Таблица 16
Психопатологические синдромы у детей. Синдром невропатии |
||
Причины развития |
Клинические проявления |
Терапия. Исходы |
1. Замедленное или задержанное развитие центральных инстанций вегетативной нервной системы (гипоталамуса и вышележащих корковых структур вегетативной регуляции) 2. Повреждения центральных нервных структур вегетативной регуляции 3. Нарушения развития нервно-психических инстанций контроля вегетативных функций в силу различных причин (органические повреждения и заболевания головного мозга, воздействие наследственных и конституциональных факторов, психические заболевания и иные психические расстройства) |
1. Преобладание дисфункций вегетативной нервной системы в возрасте до 3–4 лет 2. Функциональные нарушения деятельности желудочно-кишечного тракта: срыгивания, тошнота, рвота, запоры, диарея, метеоризм, кишечные спазмы, снижение аппетита 3. Функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы: бледность кожных покровов, нарушения частоты сердечных сокращений, колебания артериального давления, обмороки, головокружение 4. Нарушения терморегуляции: субфебрилитет, отсутствие температуры при инфекционных заболеваниях, извращенные температурные реакции, внезапные подъемы температуры до высоких показателей, гипотермия 5. Нарушения пото-, слезо- и слюноотделения, дисфункции сальных желез 6. Нарушения дыхания: тахипноэ, брадипноэ, нарушения ритма дыхания, аффект-респираторные судороги 7. Сенсорная гиперестезия, сенсорная гипестезия 8. Постоянное беспокойство и плач либо, напротив, аспонтанность, вялость, медленное формирование привязанностей, страхи, патологические привычки 9. Нарушения сна: сокращение, увеличение нормы суточного сна, инверсия формулы сна, сон с частыми пробуждениями, вскрикиваниями, вскакиваниями, двигательным беспокойством 10. Врожденный иммунодефицит, склонность к аллергическим реакциям, простудным и инфекционным заболеваниям 11. Медленное прибавление веса |
1. Лечение симптоматическое 2. Вероятные исходы синдрома невропатии: - постепенное выздоровление, обычно к 3–4 годам - сохранение некоторой части симптомов невропатии в течение неопределенного времени (конституциональная нервность, вегетодистония) 3. Развитие в последующем психопатии со склонностью таких пациентов к психогенным, симптоматическим и интоксикационным психозам 4. Ранний детский аутизм, в первую очередь синдром Каннера 5. Раннее начало эпилепсии 6. Раннее начало шизофрении и, возможно, других эндогенных психических расстройств 7. Формирование резидуально-органической недостаточности головного мозга 8. Умственное недоразвитие |
Таблица 17
Психопатологические синдромы у детей. Реактивное расстройство привязанности (психогенный аутизм, ненадежная привязанность) |
||
Причины развития |
Клинические проявления |
Терапия. Исходы |
Недостаточная забота и уход за ребенком: 1. не уделяется должного внимания его потребностям в общении, безопасности, игровой деятельности, познавании окружающего мира, решении его психологических проблем, порождающих у него тревогу, страх, эмоциональную напряженность (ребенок часто бывает озабочен тем, что он «плохой», что его «не любят», он «никому не нужен») 2. не проявляется должной заботы об удовлетворении физиологических потребностей ребенка (в пище, воде, тепле, отдыхе, сне и др.), состоянии его здоровья, самочувствии 3. не уделяется достаточного эмоционального тепла, ласки, нежности, ребенок не получает поддержки своим просоциальным инициативам, напротив, он слишком часто сталкивается с равнодушием, порицаниями, запретами, недовольством, осуждением, необоснованными наказаниями 4. не поощряется стремление ребенка подражать взрослым в речи, играх, одежде, еде, общении 5. не уделяется достаточного внимания формированию у ребенка стремления к порядку, дисциплине, самостоятельности, труду, помощи другим людям |
1. Замкнутость, недоверчивость, тревога и страх при общении с людьми 2. Неразборчивая общительность: неспособность дифференцировать отношение к себе со стороны близких, знакомых и чужих людей, отсутствие настороженности при общении с незнакомыми людьми, чрезмерная открытость и доверчивость 3. Отсутствие или значительное недоразвитие стойких привязанностей, интересов, увлечений 4. Выраженная в разной степени задержка речевого, эмоционального и умственного развития 5. Невротические нарушения сна, аппетита, поведения, вегетосоматические нарушения 6. Соматические нарушения: хронические заболевания и остаточные явления перенесенных ранее болезней, последствия травм, гиповитаминоз, алиментарная дистрофия, склонность к частым заболеваниям |
1. Симптоматическая терапия, психотерапия, возвращение в нормальную социальную среду (не позднее 3–4-летнего возраста) 2. Возможные исходы: - нарушения характерологического развития с преобладанием вялости, безынициативности, импульсивности и снижением контроля над эмоциями - нарушения формирования личности в виде дефицита просоциальных качеств, нравственности, самодисциплины, навыков общения и т. п. - различные отклонения в развитии и поведении, такие как неспособность формировать высшие чувства, отношения любви и дружбы, стойкие увлечения и интересы, в том числе профессиональные, а также бродяжничество, агрессивность, склонность к самоубийству, алкоголизму, наркомании, попрошайничество, патологическая лживость, воровство, вандализм |
Таблица 18
Синдромы раннего детского аутизма. Синдром Каннера |
|
Природа расстройства |
Не установлена. Предполагается связь развития расстройства с Х-ломкой хромосомой, шизофренией, нарушением внутриутробного развития. У 30% пациентов развитие нормальное или близкое к таковому до 2–3 лет, затем наблюдается регрессия поведения, социального взаимодействия, речи, мышления. У 2% сибсов пациентов выявляются признаки аутизма |
Распространенность |
От 2 до 6 случаев на 1000 детей (имеются в виду клинически ясно очерченные формы); если учесть более мягкие случаи расстройства, а также умственную отсталость с симптомами аутизма (атипичный аутизм), то расстройство встречается, по-видимому, значительно чаще). Мальчики болеют в 3–4 раза чаще, чем девочки. Существует тенденция к росту заболеваемости данным расстройством |
Ранние проявления (в возрасте до 1–1,5 лет) |
1. Отсутствует контакт глаз, дети смотрят мимо или фиксируют свой взгляд где-то позади глаз собеседника 2. Отсутствие коммуникативного лепета, а позднее монотонная, лишенная аффективных модуляций речь 3. Отсутствует социальная улыбка – ребенок в возрасте 2–3 месяца и более не радуется, увидев и узнав лицо матери. Позже не реагирует на разлуку с ней, не ползет к ней, не гоняется за ней 4. Младенец не просится на руки, у него отсутствует поза готовности при взятии его на руки, не взаимодействует с движениями тела матери, другого ухаживающего за ним взрослого 5. Реакция страха либо недовольства на новые впечатления, изменения окружающей обстановки 6. Долго (до 3 лет и более) не различает одушевленные и неодушевленные объекты, например относится к другим детям как к игрушкам 7. Отсутствие подражательных действий 8. Симптомы невропатии (нарушения сна, аппетита, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, других органов и систем) |
Основные симптомы расстройства (становятся наиболее очевидными в возрасте от 2 до 4 лет) |
|
1. Аутизм – оторванность, отрешенность от действительности, отсутствие интереса к происходящему во внеличностном пространстве, погруженность в мир нереалистических представлений, фантазий, снижение восприимчивости к реальным впечатлениям 2. Задержанное развитие сферы привязанностей, узкий круг, поверхностный и/или искаженный характер как привязанностей, так и интересов, увлечений 3. Эмоциональная блокада – неразвитость аффективной сферы, эмпатии, преобладание таких эмоций, как страх, тревога, недовольство; задержанное развитие социальных эмоций и чувств, отсутствие или снижение стремления общаться, склонность к уединению. Страхи и тревога часто бывают не связаны с реальными опасностями (например, это страхи громких или, напротив, тихих звуков, страх звуков речи, движущихся предметов), в то же время дети могут не проявлять страха перед тем, что представляет действительную угрозу 4. Задержка развития речи и умственной деятельности, в особенности социальных аспектов речи, памяти и мышления: отсутствие стремления к речи и реакции на речь, эгоцентрическая речь (эхолалия, фонографизмы), неологизмы, отставание в развитии коммуникативной речи, запоминания правил использования личных местоимений и норм общения, понимания социального поведения и др.). В то же время отдельные формальные стороны мышления и памяти могут быть развиты нормально либо выдающимся образом (например, «феноменальные счетчики», обладание исключительной памятью, способностью к музыке, манипуляциями с предметами) 5. Странные игры (ритуализированные, стереотипные, лишенные социального содержания, игры преимущественно в одиночку, предметами неигрового назначения или частями собственного тела, игры с упорядочением предметов по линиям, геометрическим фигурам) 6. Аутостимуляция – стереотипные телодвижения и действия в диапазоне от расстройств кататонического регистра до двигательных нарушений, напоминающих гиперкинезы (гримасничанье, вращение кистями рук, головой, подпрыгивания, бег по кругу, вверх и вниз по лестнице, многократное повторение какого-то слова или фразы в силу их фонологической привлекательности и т. п.) 7. Патологический поиск комфорта во время тяжелых переживаний (например, во время болезни ребенок старается улечься не в постель, а на пол) либо поиск комфорта носит стереотипный характер (так, если ребенку плохо, он многократно повторяет слово «хорошо») 8. Неспособность понять, что и у других людей есть какие-то эмоции, чувства, желания 9. Вялость, аспонтанность, отсутствие инициативы, выдумки, воображения 10. Нередко агрессивность или даже садистические наклонности, особенно в отношении самых близких людей, аутоагрессивность 11. Обеднение мимики и жестикуляции, непонимание значения выразительных действий других людей 12. Привязанность к необычным предметам (например, к унитазу, мусорному ведру, гусеницам, паукам), притягательность второстепенных внешних впечатлений (например, ребенок нюхает все предметы, трогает и ощупывает их, пробует на вкус), однообразие и необычность интересов (например, устойчивый интерес к расписанию поездов, телепрограммам) 13. Феномен тождества – потребность в неизменяемости окружающей обстановки, реакция страха либо недовольства на новые впечатления, ощущения, переживания 14. Наличие серьезной органической патологии головного мозга (гидроцефалия, анизорефлексия, патологические рефлексы, косоглазие, нистагм, гиперкинезы, нарушения мышечного тонуса, расстройства чувствительности и др.), у 25–40% пациентов наблюдаются эпилептические припадки (чаще возникающие в подростковом возрасте), эпилептическая активность на ЭЭГ (до 80% пациентов) 15. Галлюцинаций, бреда и иных продуктивных психопатологических феноменов, по-видимому, не бывает или они возникают сравнительно редко, но у некоторых пациентов отмечаются колебания настроения, смены состояний возбуждения с криками, раздражительностью, беспокойством периодами вялости, аспонтанности, сонливости |
|
Лечение Симптоматическое. Главное значение имеют обучение, воспитание, психокоррекция и психотерапия по специальным программам, желательно в группе и специализированных учреждениях |
|
Исход Прогрессирования расстройства, в отличие от шизофрении, не наблюдается. К 6 годам некоторые проявления расстройства сглаживаются (улучшается речь, дети становятся более общительными, научаются выражать свои потребности и желания и т. п.), но основные нарушения сохраняются в течение неопределенного времени. Наиболее вероятным исходом расстройства является умственная отсталость, в отдельных случаях диагностируется шизофрения. Отдаленные последствия расстройства изучены недостаточно |
Таблица 19
Синдром Аспергера (детская аутистическая психопатия) |
|
Природа |
Не установлена. Предполагается, что основную роль в развитии данной патологии играют наследственные (связь с ломкой Х-хромосомой) и конституциональные факторы. У мальчиков расстройство встречается значительно чаще (в 8 раз), по другим данным, оно свойственно исключительно мальчикам |
Распространенность |
Достоверной статистики не существует (ориентировочные данные – 3–7 на 1000 детей). Многие случаи расстройства рассматриваются, вероятно, как легкие варианты синдрома Каннера, шизотипического расстройства личности или проявления вялотекущей шизофрении |
Ранние проявления (до 1–1,5 лет) |
Симптомы невропатии (нарушения сна, аппетита, вегетосоматические, аллергические расстройства и др.), возможны нарушения общего двигательного развития, формирования привязанностей, контактов, навыков опрятности, самообслуживания |
Основные клинические проявления синдрома Аспергера
1. Развитие речи (лексикона, грамматики) и умственных способностей может быть несколько замедленным, чаще бывает нормальным или ускоренным, некоторые дети самостоятельно овладевают чтением и счетом в возрасте 3–4 лет и ранее. Речь бывает излишне патетической, с необычными интонациями, не по возрасту правильной, рассудительной («педантичной») 2. Склонность к монологичной речи, трудности в овладении правилами диалога, неуклюжесть в общении. В поведении пациенты более ласковы и менее агрессивны, чем пациенты с синдромом Каннера 3. Жестикуляция, мимика и интонации голоса обеднены либо чрезмерны, неестественны, неуместны 4. Дефицит эмпатии и социальной отзывчивости, способности представить себя на месте другого человека либо парадоксальный характер привязанностей и эмоционального реагирования: непрочные привязанности к заботящимся людям и неожиданно стойкие привязанности к случайным, посторонним людям; сочетание эмоциональной холодности с эмоциональной гиперестезией, равнодушия с чрезмерной впечатлительностью, ранимостью. В последующем бывает так, что замкнутость, избирательная общительность по отношению к одним людям сочетается со склонностью к идеализации и зависимостью от других 5. Стереотипии, однообразие поведения – в отличие от синдрома Каннера, это в большей степени проявляется в односторонних и подолгу не меняющихся увлечениях и ограниченных интересах, нежели в двигательной сфере (например, в рассматривании географических карт, чертежей, в заинтересованности ценами на бензин и т. п.) 6. Нередко увлечения и интересы носят необычный характер либо не соответствуют возрасту (например, назойливое повторение «заумных», чрезвычайно отвлеченных вопросов, стремление изучать строение тела животных, птиц, заинтересованность биографией взрослых или тем, что ребенок называет «былью», увлеченность метафизической проблематикой, потусторонними мирами) 7. Часто встречаются синдромы патологического фантазирования с игровыми и ролевыми перевоплощениями, фантастической визуализацией с неспособностью разграничивать плоды воображения и реальные впечатления. Чаще, чем при синдроме Каннера, встречается двигательная неловкость 8. Наличие признаков вегетодистонии, нарушений сна, аппетита, самочувствия 9. Отсутствие признаков серьезной патологии головного мозга, припадков, гиперкинезов 10. В юношеском возрасте у части пациентов возникают кратковременные шизоформные психотические эпизоды |
|
Прогноз В возрасте 16–17 лет чаще выявляются признаки аутистической психопатии, у некоторых пациентов – симптомы шизофренического процесса Лечение Психотерапия, психокоррекция, воспитание, обучение. Симптоматическая лекарственная терапия |
Таблица 20
Синдром Ландау-Клеффнера (приобретенная афазия с эпилепсией) |
|
Причины развития |
Не установлены. Предполагаются: наследственность, энцефалит вирусной этиологии |
Распространенность |
Редкое (редко диагностируемое) заболевание. Достоверных данных о его частоте не существует |
Клинические проявления 1. Развитие в раннем и среднем детстве может протекать без явных отклонений от нормы 2. Начало заболевания в возрасте от 2–3 до 7–8 лет, но может быть как более ранним, так и более поздним 3. Потеря как импрессивной (рецептивной), так и экспрессивной речи – в течение нескольких дней, недель, месяцев. Утрата импрессивной речи обычно глубокая, до полного непонимания значения устной речи окружающих. Утрата экспрессивной речи в большей части случаев приводит к развитию практически полной немоты, у некоторых пациентов регрессия речи достигает меньшей глубины – жаргонофазии либо нарушения плавности речи и дизартрии 4. Значительное снижение вербального интеллекта 5. Относительно меньше страдает невербальный интеллект 6. Может страдать качество голоса – диспросодия, в виде потери аффективных модуляций голоса 7. Припадки, преимущественно большие судорожные 8. Припадки появляются как раньше развития афазии, так и позже, разрыв во времени достигает 2 лет |
|
Лечение: симптоматическое Прогноз: а) приостановка болезненного процесса с более или менее серьезным дефицитом речи; по мере овладения некоторыми другими способами коммуникации наблюдается частичная компенсация дефекта, то есть некоторое улучшение поведенческих и эмоциональных характеристик б) до 1/3 пациентов полностью спонтанно выздоравливает |