Таблица 11
Олигофрения. Наследование по рецессивному типу |
|||
Форма |
IQ |
Отличительные признаки |
Лечение |
1. Синдром Лоренса-Муна-Бидля-Барде |
От 40 до 70% |
1. Пигментный ретинит 2. Адипозо-генитальная дистрофия 3. Припадки |
Симптоматическое |
2. Синдром Рада |
От 30–40% до 60–70% |
1. Врожденный ихтиоз 2. Эритродермия 3. Спастические параличи |
Симптоматическое |
3. Болезнь Гоше |
Снижение до 20–30% |
1. Увеличение живота, селезенки 2. Клетки Гоше в пунктате грудины и/или селезенки 3. Желто-коричневый цвет кожи 4. Психотические состояния |
Симптоматическое |
4. Болезнь Краббе |
Снижение до 20–30% |
1. Судороги 2. Спастические параличи 3. Слепота 2. Снижение слуха |
Симптоматическое |
5. Фенилкетонурия – болезнь Феллинга |
Снижение до 20–30% в большинстве случаев |
1. Мышиный запах мочи 2. Гиперактивность 3. Атетоидные гиперкинезы 4. Экзема 5. Положительная реакция Феллинга в моче |
Диета, обедненная фенилаланином, в возрасте от 2–3 месяцев до 11 лет |
Таблица 12
Олигофрения. Наследование по доминантному типу |
|||
Форма |
IQ |
Отличительные признаки |
Лечение |
1. Болезнь Бурневилля |
Снижение до 15–20% |
1. Пятнистая депигментация кожи 2. Сальные аденомы 3. Припадки 4. Психопатоподобное поведение 5. Психозы |
Симптоматическое |
2. Нейрофиброматоз Реклингхаузена |
От 30 до 50–70% |
1. Множественные пятна коричневого цвета на коже 2. Невриномы 3. Симптомы опухоли головного мозга при интракраниальных невриномах 4. Аффективные психозы 5. Другие психотические расстройства |
Симптоматическое. Хирургическое удаление неврином |
3. Синдром Ульриха-Нунан |
Снижение интеллекта чаще незначительное, интеллект может быть в пределах нормы |
1. Внешнее сходство с синдромом Тернера 2. Крипторхизм 3. Эпикант 4. Другие дисгенезии |
Симптоматическое |
4. Синдром Апера |
Снижение интеллекта чаще незначительное, если не проводится своевременная терапия |
1. Краниостеноз 2. Повышение внутричерепного давления ликвора с атрофией коры больших полушарий 3. Гипертелоризм 4. Синдактилия |
Хирургическое |
Таблица 13
Олигофрения внутриутробного происхождения |
|
Общее название |
Клинические варианты |
Бластопатии |
1. Анэнцефалия 2. Агенезия головного мозга |
Эмбриопатии |
1. Алкогольная эмбриофетопатия 2. Рубеолярная эмбриопатия (коревая краснуха матери) 3. Поздний гидантоиновый синдром (связан с приемом дилантина – противосудорожного препарата) 4. Краниостеноз 5. Алиментарная эмбриофетопатия |
Фетопатии |
1. Врожденный сифилис 2. Врожденный токсоплазмоз, энцефалиты другой этиологии 3. Цитомегаловирусный энцефалит 4. Билирубиновая фетопатия 5. Вторичная микроцефалия 6. Врожденный гипотиреоз (кретинизм) 7. Врожденная гидроцефалия 8. Врожденный СПИД 9. Патологии матери (токсикоз, сахарный диабет, другие эндокринные заболевания, сердечно-сосудистая патология, болезни легких, отслойка плаценты и асфиксия плода, отравления и др.) |
Таблица 14
Олигофрения интра- и постнатального происхождения |
|
Время происхождения |
Причины развития |
Интранатальный период (роды) |
1. Черепно-мозговая травма с компрессией головного мозга 2. Асфиксия, церебральная аноксия 3. Гематомы (эпидуральная, субдуральная, субарахноидальная, внутримозговая) 4. Аспирация околоплодными водами 5. Вклинение ствола головного мозга в большое затылочное отверстие 6. Вклинение височных долей мозга в вырезку мозжечкового намета |
Перинатальный период (1-я неделя после рождения). Младенчество (до 1 года после рождения). Раннее детство (до 3 лет после рождения) |
1. Черепно-мозговая травма (ушиб, сдавление головного мозга) 2. Кровоизлияние в головной мозг (разрыв аневризмы, васкулит, диапедез крови через стенки сосудов) 3. Энцефалиты (гриппозный, герпетический, клещевой и др.) 4. Частые и/или тяжело протекающие общие инфекционные заболевания, заболевания крови, эндокринной системы, аутоиммунные заболевания и др. 5. Алиментарная недостаточность 6. Воздействие ионизирующего и электромагнитного излучения 7. Жестокое обращение с проявлениями систематического физического и/или психологического насилия 8. Метаболические нарушения 9. Интоксикации |
Таблица 15
Пограничная умственная отсталость (задержка психического развития) |
|
Причины развития |
Проявления |
1. Замедленное созревание структур головного мозга |
Психический инфантилизм: школьная незрелость с преобладанием игровой деятельности на уроках, доминирование непосредственных желаний над способностью к волевому усилию, неспособность к целенаправленной деятельности, замедленное развитие активного внимания, самоконтроля, способности прилагать самостоятельные усилия для достижения цели |
2. Отставание в развитии отдельных психологических функций |
Общее моторное недоразвитие (синдром детской неуклюжести), синдромы детского церебрального паралича, нарушения развития артикуляции речи, нарушения развития экспрессивной и импрессивной речи, способностей читать, писать, считать, рисовать, конструировать, заниматься музыкой |
3. Искаженное развитие |
Относительно мягкие проявления синдрома раннего детского аутизма (синдрома Каннера) |
4. Энцефалопатия различного генеза в относительной легкой степени, не препятствующей умственному развитию |
Астенический синдром (повышенная нервно-психическая истощаемость), неустойчивость внимания, снижение способности концентрировать внимание, вегетососудистые и вегетосоматические расстройства и нарушения самочувствия |
5. Дефекты анализаторов и органов чувств |
Раннее и значительное снижение (выпадение) сенсорных функций, преимущественно зрения и слуха |
6. Дефекты воспитания: недостаточная забота об умственном и эмоциональном развитии ребенка, балующее воспитание, неадекватное обучение, жестокое обращение, низкое качество образования и воспитания самостоятельности в мышлении и принятии решений |
Дефицит знаний о действительности, неспособность к самостоятельной умственной деятельности, отсутствие прочных привязанностей, интересов и увлечений, нарушения поведения, школьные проблемы, невротические расстройства (общие и системные неврозы) |