Таблица 6
Олигофрения |
||
Дефиниция
Олигофрения (умственная отсталость, генерализованная недостаточная обучаемость) – группа разных по своей природе состояний нервно-психического и в первую очередь интеллектуального недоразвития, делающего затруднительным или невозможным успешную социализацию ребенка и последующее полноценное функционирование его как члена человеческого сообщества |
Причины развития олигофрении |
Дефиниция Интеллект – интегративная познавательная структура, включающая когнитивные способности, воображение и личностные качества индивида Основные характеристики интеллекта: 1. способность индивида понимать значение и смысл происходящего как в окружающей действительности, так и в себе самом; 2. способность решать задачи и преодолевать трудности повседневной жизни; 3. творческие способности, способность создавать новые образцы, модели мышления, материальные и духовные ценности; 4. способность накапливать знания и использовать их в практической и теоретической деятельности; 5. пытливость, познавательная потребность; 6. способность планировать деятельность и предвидеть развитие событий; 7. мудрость – способность к творческой переработке собственного опыта жизни и на его основании формулированию непредвзятых и взвешенных суждений относительно противоречивых социальных ситуаций |
1. Повреждение структур наследственности (генов, хромосом) – гаметопатии |
||
2. Нарушения внутриутробного развития: а) бластопатии – повреждения бластулы или «ростка» в первые 16 суток беременности; б) эмбриопатии – повреждения зародыша в период с 17-го до 90-го дня беременности; в) фетопатии – повреждения и заболевания плода в период с 91-го дня беременности до момента наступления родов |
||
3. Патология родов: родовая травма, гипоксия головного мозга, кровоизлияние в головной мозг, гемолитическая желтуха, ущемление ствола головного мозга в затылочном отверстии, височных долей мозга в вырезке мозжечкового намета |
||
4. Заболевания и повреждения головного мозга в первые 3 года жизни после родов |
Таблица 7
Олигофрения (умственная отсталость) |
|
Интеллектуальный коэффициент (IQ) вычисляется по следующей формуле: психологический возраст делится на биологический возраст, и делимое умножается на 100. Психологический возраст определяется посредством тестирования (тесты Бине-Симона, Векслера, Стэнфордский тест и др.) |
Степени умственного недоразвития, клинические характеристики Примечание: самопроизвольного перехода из более тяжелой степени олигофрении в другую, легкую, и наоборот, не существует, исключая случаи поддающихся ныне коррекции дисметаболических и связанных с эндокринной патологией форм олигофрении |
1. Нормальный IQ – от 80 до 120% |
1. Идиотия (греч. idiotes – невежественный, необучаемый) составляет около 5% всех случаев умственной отсталости |
2. Идиотия (тяжелая умственная отсталость) – IQ от 0 до 19% |
2. Имбецильность (лат. imbecillus – немощный), составляет около 20% всех случаев умственной отсталости |
3. Имбецильность (глубокая умственная отсталость) – IQ от 20 до 39% |
3. Дебильность (лат. debilis – слабый, неспособный) составляет около 75% всех случаев умственной отсталости |
4. Дебильность – IQ от 40 до 69%. В Международной классификации психических расстройств 10-го пересмотра различаются умеренная и легкая умственная отсталость с IQ соответственно от 40 до 54% и от 55 до 69% |
4. Пограничная умственная отсталость составляет до 1–15% всех случаев задержанного психического развития. Достоверные сведения о распространенности пограничной умственной отсталости (задержки психического развития, или ЗПР) отсутствуют |
5. Пограничная умственная отсталость – IQ от 70 до 79% |
5. Пограничная умственная отсталость отличается от олигофрении: а) отсутствием повреждения или серьезной патологии развития головного мозга; б) сохранением интеллектуального потенциала; в) достаточной степенью обучаемости и способностью к социальной адаптации; г) преимущественно экстрацеребральными и внеинтеллектуальными причинами развития умственного недоразвития (условиями воспитания, нервно-психической истощаемостью, специфическими нарушениями развития моторики, речи и счета, повреждением нервных структур, не имеющих прямого отношения к познавательной деятельности, дефектами органов чувств, различными комбинациями упомянутых причин) |
Таблица 8
Олигофрения (умственная отсталость) |
||
Клинические проявления интеллектуального недоразвития |
||
Идиотия |
Имбецильность |
Дебильность |
1. Тяжелое общее моторное недоразвитие |
1. Общее моторное недоразвитие разной степени, недоразвитие тонкой или корковой моторики |
1. Снижение способности к овладению сложными умственными операциями, особенно операциями обобщения и абстрагирования |
2. Отсутствие экспрессивной речи |
2. Понимание обиходной речи |
2. Дефицит воображения, неспособность к творческой деятельности |
3. Отсутствие импрессивной речи |
3. Владение экспрессивной речью (активный лексикон до 100–200 слов, пассивный лексикон до 250–300 слов, фразовая речь из 2–3 слов) |
3. Отсутствие пытливости, любознательности, ограничение познавательной потребности поверхностным любопытством |
4. Двигательное беспокойство или ограничение подвижности |
4. Способность к развитию навыков опрятности, самообслуживания, пользования предметами домашнего обихода |
4. Хроническая неспособность к успешному обучению в обычной школе |
5. Нарушения узнавания людей, других повседневных объектов, пищевых и несъедобных субстанций |
5. Способность к развитию навыков простейших трудовых операций |
5. Способность овладевать повседневными навыками, несложными, «ручными» видами профессиональной деятельности |
6. Неспособность к формированию элементарных навыков (опрятности, самообслуживания и др.) |
6. Способность к развитию ориентации в повседневных ситуациях |
6. Способность формировать привязанности, привычки, элементарные интересы |
7. Неспособность научиться пользоваться предметами домашнего обихода |
7. Способность к формированию привязанностей, различению близких и посторонних людей |
7. Владение речью на бытовом уровне |
Таблица 9
Олигофрения. Клинические формы |
|
Клиническая форма |
Характерные признаки |
1. Типичная, простая форма олигофрении |
Относительно равномерное недоразвитие всех психологических и психомоторных функций. Составляет до 30–40% всех случаев умственной отсталости |
2. Атипическая олигофрения |
Неравномерное недоразвитие психологических и психомоторных функций. При сниженном интеллекте удовлетворительно или хорошо могут быть развиты речь, привязанности, счетные, музыкальные, художественные и иные способности. Составляет до 20–30% всех случаев умственной отсталости |
3. Осложненная олигофрения |
Сочетание сниженного интеллекта с другими, несвойственными собственно олигофрении психическими расстройствами, такими как расстройства поведения, депрессия, мания, бред, обманы восприятия, состояния психомоторного возбуждения или ступора, состояния спутанного сознания, припадки. Около 40% случаев олигофрении являются осложненными |
4. Недифференцированная олигофрения |
Природа умственного недоразвития остается неустановленной |
5. Дифференцированная олигофрения |
Природа умственного недоразвития установлена |
6. Астеническая олигофрения |
Умственное недоразвитие сочетается с астеническим синдромом |
7. Атоническая олигофрения |
Умственное недоразвитие сочетается с адинамией, аспонтанностью |
8. Дисфорическая олигофрения |
Умственное недоразвитие сочетается со склонностью к развитию дисфорических состояний с озлобленностью и агрессивностью |
9. Стеническая олигофрения |
Умственное недоразвитие сочетается с гиперактивностью |
10. Эретическая олигофрения |
Умственное недоразвитие сочетается со склонностью к развитию состояний психомоторного возбуждения |
Таблица 10
Олигофрения, некоторые хромосомные аберрации |
|||
Форма. Частота |
Кариотип. IQ |
Отличительные признаки |
Лечение |
1. Синдром Дауна. Средняя частота – 1 на 700 новорожденных. У матерей в возрасте 20 лет – 1 на 1500. У матерей старше 30 и моложе 16 лет – 1 на 40 (100) новорожденных, у матерей старше 40 лет – 1 на 30 новорожденных. Возраст отца имеет, по-видимому, аналогичное значение |
1. 47, трисомия 21 2. Транслокация 21 на 15 3. Мозаицизм. Тяжелая умственная отсталость (идиотия) – 20% Глубокая умственная отсталость (имбецильность) – 75% Умеренная и легкая умственная отсталость (дебильность) – 5% |
1. Большой башенный череп 2. Косой разрез глаз 3. Эпикант 4. Болезнь Альцгеймера в возрасте после 30 лет 5. Продолжительность жизни – до 40 лет, реже – до 50 лет и более 4. Ласковость, добродушие, способность формировать привязанности – у относительной небольшой части пациентов |
Этиопатогенетического лечения в настоящее время не существует. Профилактика: ранняя диагностика в период бластогенеза и прерывание беременности |
2. Синдром Мартина-Белл. У 6–10% умственно отсталых мальчиков |
Синдром ломкой Х-хромосомы Умственная отсталость – от имбецильности (20%) до нижней границы нормы (80%) |
1. Аутизм, боязливость 2. Гиперактивность, ускоренная речь, персеверации 3. Двигательные стереотипии 4. Признаки акромегалии (большие голова, уши, кисти, стопы) 5. Клювовидный нос |
Фолиевая кислота |
3. Синдром трисомии Х. У 0,59% умственно отсталых детей |
1. ХХХ 2. У 75% – IQ от 40 до 70%, у 25% – интеллект в пределах нормы |
1. Низкий рост (редко – высокий) 2. Негрубые дисплазии 3. Часто шизофреноподобная симптоматика |
Лечение симптоматическое |
4. Синдром Шерешевского-Тернера |
1. 45, ХО; 48, ХХХ 2. IQ – дебильность в части случаев |
1. Низкий рост (до 145 см) 2. Психический инфантилизм – у большинства пациентов без дебильности 3. Крыловидные складки по бокам шеи 4. Бесплодие, гормональные дисфункции |
Гормональная терапия (эстрогены), витамины А, Е |
5. Синдром Клайнфельтера |
1. 47, ХХ, 48, ХХХ 2. IQ – дебильность в части случаев |
1. Апатия, эмоциональная неустойчивость, снижение настроения, сенситивность 2. Высокий рост 3. Гипогонадизм |
Гормональная терапия (тестостерон) |
6. Синдром XYY |
1. 47, Y 2. IQ – умеренная и легкая дебильность |
1. Антисоциальное поведение (в части случаев) 2. Высокий рост – более 186 см (чаще) |
Этиопатогенетического лечения не существует |
7. Синдром Эдвардса |
1. 47, 18 2. IQ – от 40 до 70% |
1. Маленький рост 2. Долихоцефалия 3. Крипторхизм, другие дисплазии |
Этиопатогенетического лечения не существует |
8. Синдром Патау |
1. 47, 13 2. IQ – от 40 до 70% |
1. Полидактилия 2. Маленький рост, другие дисплазии |
Этиопатогенетического лечения не существует |