Таблица 6

Олигофрения

 

 

 

Дефиниция

 

 

 

 

 

 

Олигофрения (умственная отсталость, генерализованная недостаточная обучаемость) – группа разных по своей природе состояний нервно-психического и в первую очередь интеллектуального недоразвития, делающего затруднительным или невозможным успешную социализацию ребенка и последующее полноценное функционирование его как члена человеческого сообщества

Причины развития олигофрении

Дефиниция

Интеллект – интегративная познавательная структура, включающая когнитивные способности, воображение и личностные качества индивида

Основные характеристики интеллекта:

1. способность индивида понимать значение и смысл происходящего как в окружающей действительности, так и в себе самом;

2. способность решать задачи и преодолевать трудности повседневной жизни;

3. творческие способности, способность создавать новые образцы, модели мышления, материальные и духовные ценности;

4. способность накапливать знания и использовать их в практической и теоретической деятельности;

5. пытливость, познавательная потребность;

6. способность планировать деятельность и предвидеть развитие событий;

7. мудрость – способность к творческой переработке собственного опыта жизни и на его основании формулированию непредвзятых и взвешенных суждений относительно противоречивых социальных ситуаций

1. Повреждение структур наследственности (генов, хромосом) – гаметопатии

2. Нарушения внутриутробного развития: а) бластопатии – повреждения бластулы или «ростка» в первые 16 суток беременности;

б) эмбриопатии – повреждения зародыша в период с 17-го до 90-го дня беременности;

в) фетопатии – повреждения и заболевания плода в период с 91-го дня беременности до момента наступления родов

3. Патология родов: родовая травма, гипоксия головного мозга, кровоизлияние в головной мозг, гемолитическая желтуха, ущемление ствола головного мозга в затылочном отверстии, височных долей мозга в вырезке мозжечкового намета

4. Заболевания и повреждения головного мозга в первые 3 года жизни после родов

 

Таблица 7

Олигофрения (умственная отсталость)

Интеллектуальный коэффициент (IQ) вычисляется по следующей формуле: психологический возраст делится на биологический возраст, и делимое умножается на 100. Психологический возраст определяется посредством тестирования (тесты Бине-Симона, Векслера, Стэнфордский тест и др.)

Степени умственного недоразвития, клинические характеристики

Примечание: самопроизвольного перехода из более тяжелой степени олигофрении в другую, легкую, и наоборот, не существует, исключая случаи поддающихся ныне коррекции дисметаболических и связанных с эндокринной патологией форм олигофрении

1. Нормальный IQ – от 80 до 120%

1. Идиотия (греч. idiotes – невежественный, необучаемый) составляет около 5% всех случаев умственной отсталости

2. Идиотия (тяжелая умственная отсталость) – IQ от 0 до 19%

2. Имбецильность (лат. imbecillus – немощный), составляет около 20% всех случаев умственной отсталости

3. Имбецильность (глубокая умственная отсталость) – IQ от 20 до 39%

3. Дебильность (лат. debilis – слабый, неспособный) составляет около 75% всех случаев умственной отсталости

4. Дебильность – IQ от 40 до 69%. В Международной классификации психических расстройств 10-го пересмотра различаются умеренная и легкая умственная отсталость с IQ соответственно от 40 до 54% и от 55 до 69%

4. Пограничная умственная отсталость составляет до 1–15% всех случаев задержанного психического развития. Достоверные сведения о распространенности пограничной умственной отсталости (задержки психического развития, или ЗПР) отсутствуют

5. Пограничная умственная отсталость – IQ от 70 до 79%

5. Пограничная умственная отсталость отличается от олигофрении:

а) отсутствием повреждения или серьезной патологии развития головного мозга;

б) сохранением интеллектуального потенциала;

в) достаточной степенью обучаемости и способностью к социальной адаптации;

г) преимущественно экстрацеребральными и внеинтеллектуальными причинами развития умственного недоразвития (условиями воспитания, нервно-психической истощаемостью, специфическими нарушениями развития моторики, речи и счета, повреждением нервных структур, не имеющих прямого отношения к познавательной деятельности, дефектами органов чувств, различными комбинациями упомянутых причин)

 

Таблица 8

Олигофрения (умственная отсталость)

Клинические проявления интеллектуального недоразвития

Идиотия

Имбецильность

Дебильность

1. Тяжелое общее моторное недоразвитие

1. Общее моторное недоразвитие разной степени, недоразвитие тонкой или корковой моторики

1. Снижение способности к овладению сложными умственными операциями, особенно операциями обобщения и абстрагирования

2. Отсутствие экспрессивной речи

2. Понимание обиходной речи

2. Дефицит воображения, неспособность к творческой деятельности

3. Отсутствие импрессивной речи

3. Владение экспрессивной речью (активный лексикон до 100–200 слов, пассивный лексикон до 250–300 слов, фразовая речь из 2–3 слов)

3. Отсутствие пытливости, любознательности, ограничение познавательной потребности поверхностным любопытством

4. Двигательное беспокойство или ограничение подвижности

4. Способность к развитию навыков опрятности, самообслуживания, пользования предметами домашнего обихода

4. Хроническая неспособность к успешному обучению в обычной школе

5. Нарушения узнавания людей, других повседневных объектов, пищевых и несъедобных субстанций

5. Способность к развитию навыков простейших трудовых операций

5. Способность овладевать повседневными навыками, несложными, «ручными» видами профессиональной деятельности

6. Неспособность к формированию элементарных навыков (опрятности, самообслуживания и др.)

6. Способность к развитию ориентации в повседневных ситуациях

6. Способность формировать привязанности, привычки, элементарные интересы

7. Неспособность научиться пользоваться предметами домашнего обихода

7. Способность к формированию привязанностей, различению близких и посторонних людей

7. Владение речью на бытовом уровне

 

Таблица 9

Олигофрения. Клинические формы

Клиническая форма

Характерные признаки

1. Типичная, простая форма олигофрении

Относительно равномерное недоразвитие всех психологических и психомоторных функций. Составляет до 30–40% всех случаев умственной отсталости

2. Атипическая олигофрения

Неравномерное недоразвитие психологических и психомоторных функций. При сниженном интеллекте удовлетворительно или хорошо могут быть развиты речь, привязанности, счетные, музыкальные, художественные и иные способности. Составляет до 20–30% всех случаев умственной отсталости

3. Осложненная олигофрения

Сочетание сниженного интеллекта с другими, несвойственными собственно олигофрении психическими расстройствами, такими как расстройства поведения, депрессия, мания, бред, обманы восприятия, состояния психомоторного возбуждения или ступора, состояния спутанного сознания, припадки. Около 40% случаев олигофрении являются осложненными

4. Недифференцированная олигофрения

Природа умственного недоразвития остается неустановленной

5. Дифференцированная олигофрения

Природа умственного недоразвития установлена

6. Астеническая олигофрения

Умственное недоразвитие сочетается с астеническим синдромом

7. Атоническая олигофрения

Умственное недоразвитие сочетается с адинамией, аспонтанностью

8. Дисфорическая олигофрения

Умственное недоразвитие сочетается со склонностью к развитию дисфорических состояний с озлобленностью и агрессивностью

9. Стеническая олигофрения

Умственное недоразвитие сочетается с гиперактивностью

10. Эретическая олигофрения

Умственное недоразвитие сочетается со склонностью к развитию состояний психомоторного возбуждения

 

Таблица 10

Олигофрения, некоторые хромосомные аберрации

Форма. Частота

Кариотип. IQ

Отличительные признаки

Лечение

1. Синдром Дауна. Средняя частота – 1 на 700 новорожденных. У матерей в возрасте 20 лет – 1 на 1500. У матерей старше 30 и моложе 16 лет – 1 на 40 (100) новорожденных, у матерей старше 40 лет – 1 на 30 новорожденных. Возраст отца имеет, по-видимому, аналогичное значение

1. 47, трисомия 21

2. Транслокация 21 на 15

3. Мозаицизм. Тяжелая умственная отсталость (идиотия) – 20%

Глубокая умственная отсталость (имбецильность) – 75%

Умеренная и легкая умственная отсталость (дебильность) – 5%

1. Большой башенный череп

2. Косой разрез глаз

3. Эпикант

4. Болезнь Альцгеймера в возрасте после 30 лет

5. Продолжительность жизни – до 40 лет, реже – до 50 лет и более

4. Ласковость, добродушие, способность формировать привязанности – у относительной небольшой части пациентов

Этиопатогенетического лечения в настоящее время не существует. Профилактика: ранняя диагностика в период бластогенеза и прерывание беременности

2. Синдром Мартина-Белл. У 6–10% умственно отсталых мальчиков

Синдром ломкой Х-хромосомы

Умственная отсталость – от имбецильности (20%) до нижней границы нормы (80%)

1. Аутизм, боязливость

2. Гиперактивность, ускоренная речь, персеверации

3. Двигательные стереотипии

4. Признаки акромегалии (большие голова, уши, кисти, стопы)

5. Клювовидный нос

Фолиевая кислота

3. Синдром трисомии Х. У 0,59% умственно отсталых детей

1. ХХХ

2. У 75% – IQ от 40 до 70%, у 25% – интеллект в пределах нормы

1. Низкий рост (редко – высокий)

2. Негрубые дисплазии

3. Часто шизофреноподобная симптоматика

Лечение симптоматическое

4. Синдром Шерешевского-Тернера

1. 45, ХО; 48, ХХХ

2. IQ – дебильность в части случаев

1. Низкий рост (до 145 см)

2. Психический инфантилизм – у большинства пациентов без дебильности

3. Крыловидные складки по бокам шеи

4. Бесплодие, гормональные дисфункции

Гормональная терапия (эстрогены), витамины А, Е

5. Синдром Клайнфельтера

1. 47, ХХ, 48, ХХХ

2. IQ – дебильность в части случаев

1. Апатия, эмоциональная неустойчивость, снижение настроения, сенситивность

2. Высокий рост

3. Гипогонадизм

Гормональная терапия (тестостерон)

6. Синдром XYY

1. 47, Y

2. IQ – умеренная и легкая дебильность

1. Антисоциальное поведение (в части случаев)

2. Высокий рост – более 186 см (чаще)

Этиопатогенетического лечения не существует

7. Синдром Эдвардса

1. 47, 18

2. IQ – от 40 до 70%

1. Маленький рост

2. Долихоцефалия

3. Крипторхизм, другие дисплазии

Этиопатогенетического лечения не существует

8. Синдром Патау

1. 47, 13

2. IQ – от 40 до 70%

1. Полидактилия

2. Маленький рост, другие дисплазии

Этиопатогенетического лечения не существует

Назад   Продолжение

Вернуться к Содержанию