Таблица 36
Тикозное расстройство |
|
Дефиниция |
Тики – непроизвольные или частично произвольные (как реакция на предваряющий позыв к некоему движению) сокращения мышцы (простые тики) или группы мышц (сложные тики), в результате чего совершаются повторяющиеся, стереотипные кратковременные (до 0,5 секунды) и внешне нередко целесообразные движения, действия (жесты), акты вокализации или высказывания |
Варианты расстройства
Общая закономерность проявлений расстройства: частота и разнообразие тиков уменьшается в направлении от головы к ногам |
1. Тики в области лица, головы: моргание, гримасы, наморщивание лба или носа, оскал зубов, прищуривание, подмигивание, шевеление скальпом или ушами, нахмуривание, поднятие или сведение бровей, встряхивание головой, вращение головы и др. 2. Респираторные тики: шмыгание, хмыкание, покашливание, хрюкание, шумное втягивание воздуха или выдыхание, сопение, всхрапывание, цокание, лающие звуки, прочищение глотки и др. 3. Оперкулярные тики: чавканье, чмокание, щелканье языком, высовывание языка, вытягивание губ, игра желваками, оскал зубов, кусание себя, обнюхивание предметов и др. 4. Мануальные тики: потирание рук, щелканье пальцами, вращение кистями рук, сжимание кулаков, шевеление пальцами, прихорашивание, нанесение себе ударов, отбрасывание волос на голове назад, ощупывание предметов, их хватание, отбрасывание и др. 5. Тики туловища: вращение телом вокруг своей оси, наклоны, повороты, втягивание живота, подергивание шеей, поднимание плеч, пожимание плечами и др. 6. Тики в ногах: прыгание, вставание на пятки, носки, вращение стопами, шевеление пальцами ног, топанье 7. Вокальные и вербальные тики: произнесение каких-то звуков, слов, фраз, фрагментов мелодий, эхолалия, палилалия, психическая эхолалия (повторение своих или чужих слов и фраз), непристойные высказывания и др. 8. Тики выразительных действий: тики напоминают выражения приветствия, отвращения, одобрения, удовольствия, непристойные, циничные выражения и др. |
Распространенность |
Встречаются у 5–24% детей школьного возраста, у 1,6% населения в среднем |
Причины развития |
1. Наследственные, конституциональные факторы 2. Острые и хронические стрессы, тревога и эмоциональная напряженность 3. Резидуальная органическая недостаточность преимущественно стриопаллидарных структур головного мозга 4. Психические заболевания |
Диагностические критерии |
1. Начало тиков в возрасте до 21 года 2. Тики возникают ежедневно, приступами, их характер и интенсивность с течением времени меняются 3. Во время сна, увлеченного занятия тики ослабевают, исчезают; в состоянии стресса и релаксации усиливаются 4. На некоторое время тики могут быть подавлены, отставлены усилием воли 5. Временные тики представлены множественными двигательными и/или вокальными и вербальными тиками, сохраняются не более 1 года 6. Хронические тики бывают либо двигательными, либо вокальными и вербальными, сохраняются более 1 года 7. Отсутствие признаков синдрома Туретта, других определенных неврологических заболеваний |
Невротические тики |
1. Основной причиной расстройства являются невроз, состояния острого или хронического психоэмоционального стресса 2. Тики полиморфны, усиливаются при волнении, ослабевают в спокойном состоянии 3. Отмечаются выраженная реакция на заболевание, присоединение вторичных расстройств (снижение самооценки, замкнутость, подавленное настроение, гиперкомпенсаторное поведение) 4. К 17–18 годам у большинства пациентов тики исчезают, при адекватной терапии это происходит в более ранние сроки |
Неврозоподобные тики |
1. Наличие негрубой резидуально-органической недостаточности головного мозга 2. Интенсивность тиков мало зависит от волнения 3. Тики мономорфны 4. Отсутствуют реакция на заболевание, вторичные психологические расстройства 5. Наличие признаков психоорганического снижения личности |
Органические тики |
1. Среди двигательных нарушений преобладают стойкие тонико-клонические судороги в определенной мышце или мышечной группе 2. Наблюдаются простые моторные тики, они находятся на втором плане и со временем не меняются 3. Отсутствует реакция личности на болезнь 4. Выявляется значительное психоорганическое снижение личности |
Процессуальные тики |
1. Наблюдаются преимущественно при шизофрении 2. Тики полиморфны 3. Интенсивность и полиморфизм тиков находятся в зависимости от динамики основного заболевания 4. Реакция личности на факт тикозного расстройства неадекватна, часто это негативизм – активный протест против попыток окружающих помочь пациенту 5. Наличие симптоматики основного заболевания |
Лечение. Прогноз |
1. Лечение зависит от природы расстройства 2. Прогноз при невротических тиках благоприятен |
Таблица 37
Синдром Жиля де ля Туретта (СТ) |
|
Дефиниция |
СТ – хроническое тикозное расстройство, при котором преобладают полиморфные тики, обсессивно-компульсивное расстройство и явления синдрома гиперактивности с дефицитом внимания |
Распространенность |
3–10 пациентов на 10 000 детей и подростков, мальчики болеют в 3–4 раза чаще, чем девочки |
Причины развития |
1. Наследственные факторы: у кровных родственников-мужчин тики встречаются чаще, чем обсессивно-компульсивное расстройство. Предполагается моно- и полигенное наследование 2. Дисфункция стриопаллидарной системы: дефицит дофамина, повышенная чувствительность дофаминовых D2-рецепторов, нарушения других систем нейромедиации 3. Стрептококковая инфекция и аутоиммунные реакции, повреждающие базальные ганглии, – синдром ДАНР (детское аутоиммунное нейропсихологическое расстройство) |
Клинические проявления |
1. Средний возраст начала расстройства – 7 лет, редкое появление – до 2 и после 15 лет 2. Длительность заболевания – более 1 года 3. Наличие хронических моторных тиков (более 1 типа) и вокальных тиков (по меньшей мере одного) 4. Преобладают простые моторные тики в области лица и шеи. Сложные моторные тики редки и появляются позже 5. Вокальные и вербальные тики появляются спустя 1–2 года после начала болезни, преобладают простые голосовые тики 6. Из сложных тиков наблюдаются копролалия, копропраксия – встречаются у меньшей части пациентов и возникают через 8–10 лет от начала болезни 7. Могут быть также эхолалия, эхопраксия, палилалия, палипраксия 8. Обсессивно-компульсивные расстройства отмечаются у 1/3–2/3 пациентов постарше. Преобладают навязчивое влечение к симметрии правого и левого, счету, ритуализированному дотрагиванию, проверке, чистоте 9. Явления гиперактивности с дефицитом внимания встречаются у 25–50% пациентов и возникают задолго до тиков 10. Наблюдаются также агрессивность, самоповреждения, проблемы со сном, аффективные и тревожные расстройства, шизотипическое расстройство и расстройства аутистического спектра |
Лечение, прогноз |
1. При легком расстройстве – психотерапия 2. В более тяжелых случаях – фармакотерапия: нейролептики (галоперидол, пимозид, сульпирид, рисперидон) 3. При наличии навязчивостей – клонидин, антидепрессанты (кломипрамин, амитриптилин) 4. При наличии гиперактивности – мелипрамин 5. При наличии ДАНР – иммуномодуляторы, переливание плазмы Прогноз: благоприятный, к 18–20 годам наступает выздоровление |
Таблица 38
Клинические характеристики некоторых двигательных расстройств, которые следует дифференцировать от тикозного расстройства (Каплан, Сэдок, 1995) |
||||
Болезни или симптомы |
Возраст начала расстройства |
Сопутствующие нарушения, другие отклонения |
Течение без лечения |
Типы гиперкинезов |
Атетоидный тип детского церебрального паралича |
Внутриутробный, перинатальный периоды развития |
Часто другие неврологические симптомы, умственная отсталость |
Без динамики после 3 лет |
Атетоидные, хореатетоидные |
Мышечная дистония, деформирующая |
5–15 лет |
Иногда семейного характера |
Прогрессирующее, ремиссии редки. Заканчивается летально спустя 5–15 лет |
Дистония торсионная |
Летаргический энцефалит |
Любой |
Другие проявления энцефалита. Ныне энцефалит Экономо не встречается |
Улучшение, переход в хроническую форму |
Любые |
Болезнь Галлервордена-Шпатца |
Около 10 лет |
Семейная. Могут быть атрофия зрительного нерва, косолапость, пигментный ретинит, дизартрия, деменция |
Прогрессирующее. Летальный исход через 5–20 лет от начала болезни |
Хореические, атетоидные, миоклонические |
Хорея Гентингтона |
3–50 лет, 1% в раннем детстве |
Семейная деменция |
Прогрессирующее. Летальный исход через 10–50 лет от начала болезни |
Хореиформные |
Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера |
Младенческий |
Семейная, чаще у мужчин. Сопровождается неврологическими симптомами |
Прогрессирующее до 5–6-летнего возраста, позже ремиссия или стационарное течение |
Хореоатетоидные |
Статус дисмиелинизации (состояние демиелинизации) |
1-й год после рождения |
Гиперкинезы, сменяющиеся акинето-ригидной симптоматикой |
Прогрессирующее. Летальный исход спустя 10–12 лет от начала болезни |
Атетоидные |
Хорея Сиденгама (включая хорею беременных) |
Детство (обычно 5–10 лет). У беременных – в любом возрасте |
Женщины болеют чаще мужчин. В 75% хорея связана с ревматизмом |
Спонтанное выздоровление. Могут быть осложнения – привычные спазмы |
Хореиформные |
Болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация) |
Обычно в 10–25 лет |
Кольца Кайзера-Флейшера, цирроз печени, патологии других органов, сыворотки крови, мочи, легкая деменция |
Прогрессирующее. Летальный исход через несколько лет от начала болезни |
Любые |
Болезнь Леша-Нихена (гиперурикемия) |
Обычно на 2-м году после рождения |
Нарушение фермента гипоксантин-фосфорибозилтрансферазы. Рецессивный ген, сцепленный с полом у мужчин. Умственная отсталость |
Прогрессирующее. Летальный исход через несколько лет |
Мышечная гипертония, самоповреждения, откусывание фаланг пальцев на руках, вскрикивание, копролалия |
Таблица 39
1. Заикание (логоневроз, стуттиринг, стаммеринг). 2. Речь взахлеб |
|
Дефиниция |
Заикание – клинически значимое нарушение плавности и беглости речи в виде растягивания и неоднократного повторения звуков речи (фонем, слогов, слов) |
Распространенность |
Встречается у 5% детей, в 3 раза чаще у мальчиков. В странах с высоким уровнем стрессов – несколько чаще |
Причины развития |
1. Наследственная теория – у монозиготных близнецов выявлена более высокая конкордантность по заиканию, чем у дизиготных. Согласно теории церебральной доминантности заикание вызвано несогласованностью полушарий мозга в контроле над активностью органов речи 2. Конституциональная теория 3. Гипотезы конкретных механизмов реализации генетических и конституциональных факторов: а) неопределенность в отношении полушария, которое отвечает за речь б) задержка обратной афферентации в процессе говорения в) мгновенная утрата сложной моторной координации, обеспечивающей речь, под влиянием конституциональных и органических факторов 4. Психоаналитические теории: а) заикание суть невроз, вызванный ранними садистическими тенденциями у детей в негармоничной семье б) заикание – способ удовлетворения оральных и/или анальных садистических потребностей 5. Теории научения: а) заикание – выученная патологическая реакция под влиянием неадекватного подкрепления речевой активности б) заикание – следствие подражания другим пациентам (пациенты чаще бывают из семей, где кто-то заикается) 6. Теория антиципации – заикание суть следствие предвидения ребенком трудностей речи 7. Органическая теория – заикание вызвано органическими повреждениями функции речи |
Клинические проявления |
1. Обычно начинается в возрасте от 18 месяцев до 9 лет. Течение заикания большей частью хроническое, с частичными ремиссиями на недели и месяцы. Заикание часто сопровождается нарушением речевого дыхания, напряжением мышц лица, шеи, верхнего плечевого пояса 2. Различают 4 фазы развития заикания: - первая фаза с началом в дошкольном периоде. Чаще заикание возникает в возрасте между 2–3 и 5–7 годами. В начале преходящие периоды легкого заикания при произношении отдельных слов сменяются более длительными периодами нормальной речи. Дети заикаются чаще, будучи взволнованными, огорченными, когда им хочется много сказать или в ситуации коммуникативного давления. В начальном периоде заболевания наблюдается значительное число спонтанных выздоровлений - вторая фаза возникает обычно в школьном возрасте. Заикание приобретает хронический характер, но могут быть короткие периоды нормальной речи. Расстройство касается уже всех основных частей речи: существительных, глаголов, прилагательных, наречий. Дети осознают свою речь как дефектную, считают себя «заиками» - третья фаза наступает после 8 и длится до 12–13 лет. Заикание постоянное, оно усиливается в определенных ситуациях (у доски в школе, при общении с незнакомыми людьми, разговоре по телефону, делая покупки в магазине и т. п.). Некоторые слова и звуки вызывают особые трудности - четвертая фаза наступает после 12 лет. Появляются страх речи, усиливающий заикание, страх определенных слов, звуков и коммуникативных ситуаций, подмены слов, многословие, другие невротические симптомы (нарушения сна, аппетита и др.), нарушения отношений со сверстниками, школьные, профессиональные проблемы 3. Без заикания дети могут декламировать, разговаривать с игрушками, товарищами по игре, животными, петь, заикания нет во внутренней речи, сновидениях, сноговорении |
Лечение |
Речевая терапия, поведенческая терапия, семейная психотерапия |
Прогноз |
От 50 до 80% пациентов выздоравливают спонтанно, при своевременной и адекватной терапии этот процент значительно увеличивается |
2. Речь взахлеб или невнятная речь |
1. Это расстройство беглости речи, вызванное нарушением скорости и темпа речи 2. Распространенность расстройства не установлена 3. Причины расстройства не установлены. Известно, что у членов семьи пациентов чаще встречается аналогичное расстройство. Отмечают, что речь взахлеб может возникать в начальных классах школы, где рано начинают изучать второй язык 4. Клинические проявления: - невнятность речи возникает в возрасте от 2 до 8 лет - развивается в течение нескольких недель, месяцев; речь ухудшается в ситуациях эмоционального стресса, речевого давления - в речи пациентов чередуются периоды ускоренной до неразборчивости речи с группами слов, не образующими грамматически правильные фразы, и неожиданные паузы, которые не связаны с логическим завершением фразы и которые начинаются на любом ее отрезке, что делает высказывания рваными, незавершенными - вторичные эмоциональные и поведенческие расстройства возникают относительно редко, только в случаях тяжелого нарушения - пациенты не осознают дефекта своей речи, страха речи не бывает 5. Лечение: при умеренной и сильной тяжести расстройства показана речевая терапия, при наличии вторичных расстройств – психотерапия, включая семейную психотерапию 6. Прогноз: около 2/3 пациентов выздоравливают спонтанно, при адекватной и своевременной терапии выздоровление наступает быстрее и у большего числа пациентов |
Таблица 40
Расстройства у детей, вызванные стрессом |
1. Острая реакция на стресс |
1. Возникает у жертв чрезвычайных ситуаций, в которых могут погибать и/или рискуют своей жизнью многие люди: стихийные бедствия, техногенные катастрофы, авиакатастрофы, кораблекрушения, интенсивные военные действия, автоаварии с жертвами, крупные аварии на железной дороге 2. Острая фаза с психотическими расстройствами длится 2–3 дня, но не более 1 месяца 3. Типичны: а) в первые часы бедствия – спутанность сознания, страх до степени ужаса, двигательное торможение вплоть до оцепенения или беспокойство, достигающее степени хаотического возбуждения. Продуктивный контакт с пациентами в это время может быть недостаточным либо отсутствовать б) по выходе из состояния спутанности выявляются диссоциативные симптомы: - дереализация, деперсонализация (кажется, будто происходящее снится или событие происходит с кем-то другим) - «пребывание в окоченении» или аффективное сужение поля сознания (неполное, редуцированное осознание окружающего) - «оцепенение эмоций» (выпадение естественной эмоциональной реакции на текущие реальные события) - отрицание происшедшего и конградная амнезия на впечатления острого периода расстройства |
2. Тяжелая утрата (тяжелая личная потеря) |
1. Первая стадия расстройства – кризисная реакция. Ее характеризуют: а) потрясение, отрицание, неверие в происшедшее б) чувство одиночества и оторванности от происходящего в) концентрация внимания, мыслей на постигшей утрате 2. Вторая стадия расстройства – эмоциональная дезорганизация. Ее характеризуют: а) грусть и плач, отчаяние и чувство безнадежности и/или обида и гнев б) ощущение своей никчемности, иногда чувство вины с самообвинениями в) нарушения аппетита, сна, симптомы вегетативной дисфункции 3. Третья стадия расстройства – приспособление к потере. Ее характеризуют: а) постепенное уменьшение депрессии и тревоги б) появление чувства удовлетворения от жизни, все большей вовлеченности в повседневные занятия, образование новых привязанностей, замещающих утраченную в) под влиянием новых стрессов возможен временный возврат на предыдущую стадию расстройства 4. Частота явлений психопатологии в течение последующего года значительно выше, чем у пациентов, включая детей контрольной группы. Это связано не только с утратой, но и с тем, что не было достаточного ухода, попечения и эмоционального участия, щадящих изменений в школьном обучении, с ухудшением жилищных условий и другими привходящими обстоятельствами 5. Вмешательство сводится в основном к чуткому присмотру, помощи принятия утраты, участию пациента (ребенка) в траурных церемониях, таких как посещение могилы, ритуалы годовщины, исполнение обрядов, воли умершего и др. |
3. Посттравматическое стрессовое расстройство (ПТСР) |
1. Возникает после острой реакции на стресс или в связи с тяжелой психотравмирующей ситуацией: сексуальным насилием (дети болеют в 100% случаев), грубым физическим насилием (дети болеют в 70% случаев), во время бедствия (дети болеют в 60% случаев), под впечатлением ДТП с жертвами, в результате шокирующего зрелища (дети являются свидетелями 20% убийств) или вовлечения в пугающие медицинские процедуры 2. Диагностические указания: а) травмирующее событие постоянно и невольно переживается вновь и вновь: навязчивые воспоминания случившегося, травмирующие сновидения, постоянное воспроизведение травмирующего опыта в играх, страдание при напоминании о происшедшем б) упорное избегание ассоциированных с травмой стимулов (мыслей, чувств, мест, встреч, ситуаций) в) «оцепенение» реагирования: ощущение одиночества и оторванности от происходящего, редуцирование интересов, амнезия важных аспектов травмы, утрата надежды на будущее, нежелание думать о будущем и ограничение планов, желаний текущим временем г) наличие симптомов «возбуждения», таких как повторяющиеся кошмарные сновидения, раздражительность, обидчивость и агрессивность, страх темноты, боязнь оставаться одному. Наблюдаются снижение концентрации внимания, проблемы с памятью при обучении новому и воспроизведении заученного ранее. Типичны эмоциональная напряженность, тревожность, настороженность и панические атаки, трудности в ситуации разлуки (даже у подростков). Дети могут желать спать в постели родителей и рядом с ними. Возникает чувство вины оставшегося в живых (если погиб кто-то из друзей) или самообвинения за действия, позволившие остаться живым самому д) устойчивость специфических страхов и избегания, а также физиологических эффектов в то время, как общая подавленность и тревога могут идти на убыль. У детей после землетрясения в Армении спустя 5 лет оставались навязчивые переживания пережитого и выявлялся повышенный уровень кортизола в крови в состоянии покоя 3. Лечение: а) у детей должна быть возможность свободно выговориться, высказаться о пережитом ими, им следует узнать от взрослых, что их состояние – естественная, нормальная реакция на запредельный опыт б) выявление механизмов запуска приступов тревоги и воздействие на них такими методами, как обучение релаксации, ступенчатое воздействие обстановкой, вызывающей тревогу (постепенное привыкание к ней); оспаривание дезадаптивных мыслей, использование позитивно направленных образов, групповые обсуждения с товарищами по несчастью и их родителями с терапевтической направленностью в) иногда рекомендуют использование такого метода нейролингвистического программирования, как десентизация и переработка движением глаз: представить себе травмирующее событие и одновременно с тем следить глазами за рукой психотерапевта, которая постепенно удаляется на значительное расстояние г) при нарушении сна полезно слушать успокаивающую музыку, сказки. При кошмарах детям советуют рассказывать о них в течение дня и делать их окончание более счастливым д) лекарственная терапия: антидепрессанты, транквилизаторы, ноотропы, витаминотерапия |
4. Расстройство приспособления |
1. Характеризуется симптоматикой, несвойственной адекватной реакции на тяжелые обстоятельства жизни (неблагополучие в семье, издевательства сверстников в школе или дворе, неадекватное отношение со стороны воспитателей и педагогов и т. п.) и особенно на повторяющиеся несчастья (таких пациентов больше в 5 раз) 2. Наиболее частые проявления расстройства – тревога, страхи и депрессия, нарушения сна и сновидений, анорексия или, реже, булимия, психосоматические расстройства, а также симптомы вегетативной дисфункции. Обычно страдают межличностные отношения, возникают проблемы со школьной успеваемостью и дисциплиной 3. Лечение: семейная психотерапия, переезд в другой район, посещение спортивной секции или танцкласса для развития навыков самозащиты, общения, формирования уверенности в себе и позитивной самооценки |