ЭПИЛ-ЭПИЛ

Эпилепсия (греч. epilepsia – схватывание, припадок) – заболевание, в основе которого усматривают изменение нейронной активности, – она становится аномальной, периодичной и чрезмерной. «Эпилептические нейроны» образуют эпилептический очаг, генерирующий гиперсинхронный разряд. Если последний распространяется на весь мозг, возникает генерализованный или большой припадок, если же разряд остаётся локальным, припадок носит парциальный или фокальный характер. Нередко парциальный припадок является аурой (первой фазой большого припадка, который обозначается термином вторично генерализованный припадок. Появлению больших припадков часто за несколько минут, часов или суток предшествут нарушения, которые называются предвестником припадка (головные боли, плохой сон, снижение аппетита, раздражительность, тягостные физические ощущения, нарушения настроения), а после окончания приступа некоторое время сохраняются послеприпадочные расстройства (оглушённость сознания, афазия, спутанность сознания и др.). Распространённость заболевания составляет от 1 до 2 %. В 2/3 случаях оно начинается в детском и юношеском возрасте. У 50% пациентов не удаётся выявить неврологической патологии, которая могла бы служить причиной эпилепсии. Такие «идиопатические» или «эссенциальные» случаи заболевания имеют отчётливый генетический фон и обычно проявляются первичными генерализованными припадками. Примерно у 1/3 сибсов и детей пациентов обнаруживаются эпилептические изменения на ЭЭГ.

Эпилептические припадки наблюдаются при многих наследственных заболеваниях нервной системы (лейкодистрофия, липидозы, туберозный склероз, болезнь Штурге-Вебера-Краббе, болезнь Альцгеймера и др.), метаболических и аноксических энцефалопатиях, на ранних стадиях острых бактериальных менингитов и энцефалитов, у больных с цереброваскулярной патологией (15%), опухолями головного мозга (40-60%), рассеянным склерозом (10-50%) и после тяжёлой ЧМТ (раннее появление припадков, через 1-7 дней, имеет при этом лучший прогноз, нежели появление их в более поздние сроки). В развитии эпилепсии значительную роль играют пре- пери- и ранние постнатальные повреждения головного мозга (травмы, инфекция, алкоголизм матери). Деформация головки плода в родах может повлечь образование грыжи медиальных отделов височной доли под свободным краем намёта мозжечка. Этого может быть достаточно для создания ишемии медиальных отделов височной доли с последующим глиозом. Позднее эта область может стать эпилептогенной и быть одной из причин височных (психомоторных припадков). Эпилептогенный очаг (область органического повреждения мозга) приводит к развитию эпилептических очагов – функциональных структур, возбуждение которых определяет клиническую картину припадков. Количество эпилептических очагов с течением болезни может возрастать, чему соответствует появление новых припадков и нарастание их полиморфизма. Нейрональную возбудимость и судорожную готовность повышают электролитные нарушения – гипонатриемия, гипернатриемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия. Установлены нарушения нервной проводимости, связанные с патологией нейротрансмиттеров (гамма-аминомасляной кислоты, ацетилхолина, серотонина и др.). Эпилептогенной активностью обладают многие экзо- и эндотоксины («эндогенные конвульсанты»), лекарственные препараты. Факторами, провоцирующими начало болезни, могут быть повторные ЧМТ, интоксикации, психические потрясения. В целом этиология и патогенез эпилепсии являются сложными, многоаспектными и во многом остаются неясными, равно как и границы заболевания. Предлагаются разные классификации форм заболевания, основанные на этиологии, на локализации эпилептического очага, на образцах ЭЭГ, на клинической картине самих припадков или на комбинации отдельных или всех указанных факторов. Основные проявления эпилепсии: 1. характерные изменения личности с тугоподвижностью  и взрывчатостью нервно-психических процессов, прогрессирующим сужением сферы интересов и побуждений, нарастающим мнестико-интеллектуальным снижением, способным в отдельных случаях повлечь развитие слабоумия; 2. разнообразные припадки с неврологической и психопатологической симптоматикой; 3. острые, затяжные и хронические эпилептические психозы с аффективной, галлюцинаторно-бредовой, галлюцинаторно-параноидной, парафренной и кататонической симптоматикой.  Течение заболевания непрерывно-прогредиентное с разной степенью прогрессирования, ремиттирующее, в некоторых случаях стационарное. Последующие статьи дают представление о разнообразии клинических форм эпилепсии и подходах к систематике заболевания (многие приведённые термины считаются ныне устаревшими или условными).

Эпилепсия абдоминальная – название эпилепсии, проявляющейся в числе прочих и абдоминальными припадками (см.). Случаев, когда болезнь проявляется исключительно такими припадками, по-видимому, не встречается.

Эпилепсия аботивная (лат. abortus – выкидыш) – эпилепсия, проявляющаяся исключительно или преимущественно неполными большими припадками, при которых отсутствует тонические и/или клонические судороги.

Эпилепсия адверсивная – название эпилепсии, проявляющейся фокальными или вторично генерализованными припадками с поворотом глаз, головы или туловища в сторону, противоположную локализации эпилептического очага. 

Эпилепсия акустикогенная – название эпилепсии, проявляющейся припадками, которые провоцируются различными, обычно внезапными акустическими стимулами (сильный шум, резкий звук, грохот и т.д). Синоним: Эпилепсия аудиогенная, Эпилепсия акустическая, Эпилепсия аудисенсорная.

Эпилепсия алкогольная – термин V. Magnan (1883), обозначает большие эпилептические припадки у пациентов с алкоголизмом в периоды злоупотребления алкоголем (обычно в состоянии алкогольной абстиненции – эпилептический синдром). У некоторых пациентов припадки сохраняются и в периоды воздержания от алкоголя и даже полного прекращения злоупотребления алкоголем. В последнем случае припадки рассматривают как проявление эпилепсии, развившейся на фоне алкогольной энцефалопатии и явлений дисметаболизма, в том числе и  повышенного уровня эндогенного конвульсанта кинуренина (Громов, Ефимов, Карташев, Рыжов, 1991).

Эпилепсия арифметическая – термин D. N. Ingwar, G. E. Nyman (1962), обозначает эпилепсию, припадки которой провоцируются выполнением больным арифметических операций. Вариант рефлекторной эпилепсии.

Эпилепсия большая – эпилепсия, проявляющаяся преимущественно «большими», первично и/или вторично генерализованными припадками (grand mal припадками). На ЭЭГ во время припадка выявляются двусторонние синхронные и симметричные эпилептические разряды. Наиболее эффективными антиконвульсантами являются финлепсин, дифенин. Синоним: Grand mal эпилепсия.

Эпилепсия височная (височной доли) – эпилепсия, при которой эпилептический очаг (очаги) расположен в височной доле мозга. Проявляется как фокальными, так и вторично генерализованными припадками. Фокальные припадки протекают с психическими нарушениями (слуховые, обонятельные, вкусовые, зрительные галлюцинации, амбулаторные автоматизмы и другие психомоторные акты, сновидное изменение сознания, явления дереализации-деперсонализации, психосенсорные нарушения, аффективные расстройства, чаще страх и тревога; сумеречное помрачение сознания, речевые припадки), вегетативными расстройствами, адверсивными движениями. На ЭЭГ выявляются фокальные спайки или медленные волны. Наиболее эффективным антиконвульсантом считается финлепсин, назначаются также клоназепам и финлепсин. Синоним (частичный): Эпилепсия психомоторная.

Эпилепсия вторичная – см. Эпилепсия симптоматическая.

Эпилепсия генерализованная – эпилепсия, проявляющаяся генерализованными припадками, большими и/или малыми.

Эпилепсия генуинная (лат. genuinus – природный, истинный) – эпилепсия, проявляющаяся первично генерализованными припадками и не связанная с определённым органическим повреждением головного мозга либо нарушением метаболизма. Синонимы: Эпилепсия криптогенная, Эпилепсия идиопатическая, Эпилепсия эссенциальная.

Эпилепсия детская – эпилепсия, припадки которой начинаются в возрасте до трёх лет. Обычно припадки носят характер миоклонических, акинетических, часто односторонних и перемежающихся. Чаще это салаамовы судороги (судороги восточного приветствия, детские судороги), молиеносные вздрагивания, кивки и клевки, у детей старше 10 месяцев -ретропульсивные припадки. Такие припадки возникают на первом году жизни, часто протекают серийно, до 100 приступов в день; на ЭЭГ выявляется картина гипсаритмии. Прогноз болезни неблагоприятный, детские судороги обычно трансформируются в другие типы припадков, в ряде случае напоминающие синдром Ленокса-Гасто. Кроме того, нарушается психическое развитие, появляются симптомы регрессии. Среди редких причин этого вида припадков, поддающихся коррекции, - недостаточность пиридоксина (витамина В-6), гипогликемия, фенилкетонурия. Наиболее эффективными антиконвульсантами являются конвулекс, радедорм.  Фокальные припадки, в частности, соматосенсорные, встречаются у детей весьма редко. Синоним: Эпилепсия инфантильная.

Эпилепсия джексоновская – см. Браве-Джексона эпилепсия.

Эпилепсия диэнцефальная – эпилепсия, проявляющаяся приступами с общевегетативными нарушениями, оглушением сознания и тоническими судорогами. В последних классификациях припадков и эпилепсии диэнцефальные припадки не упоминаются.

Эпилепсия дневная – эпилепсия, припадки которой возникают исключительно или преимущественно в состоянии бодрствования.

Эпилепсия затылочная – эпилепсия, при которой эпилептические очаги локализуются в затылочных долях мозга. Это могут быть парциальные припадки с оптическими иллюзиями и галлюцинациями, адверсивные припадки, вторично генерализованные припадки с сенсорной аурой или адверсивными движениями.

Эпилепсия идиопатическая (греч. idio – особый, pathos страдание, болезнь) – см. Эпилепсия генуинная.

Эпилепсия инсулярная (анат. insula – островок) – эпилепсия, при которой эпилептический очаг локализован в инсуло-периинсулярной области височных долей мозга. Проявляется парциальными припадками, в клинической картине которых наблюдаются вкусовые иллюзии и галлюцинации, а также вегетативные нарушения с резкими болями в области эпигастрия и живота (эпигастральная, абдоминальная эпилепсия).

Эпилепсия инфантильная – см. Эпилепсия детская. Синоним: Инфантильный спазм.

Эпилепсия Кожевникова – см. Кожевникова эпилепсия.

Эпилепсия континуальная (лат. continuus – непрерывный, длительный) – см. Кожевникова эпилепсия.

Эпилепсия корковая – см. Кожевникова эпилепсия.

Эпилепсия криптогенная (греч. kryptos – скрытый, тайный; genesis - происхождение) – см. Эпилепсия генуинная.

Эпилепсия ларвированная (лат. larva – маска) – см. Эпилепсия психическая.

Эпилепсия лобная – эпилепсия, при которой эпилептический очаг находится в лобных долях мозга. При локализации очага в премоторной лобной коре припадки часто носят характер субклинических или амнестических без выключения или иного расстройства сознания. При распространении эпилептического разряда на двигательные прероландовы и подкорковые структуры возникают адверсивные, соматомоторные или вторично генерализованные припадки.

Эпилепсия локальная – эпилепсия, проявляющаяся фокальными или парциальными припадками.

Эпилепсия малая – эпилепсия, проявляющаяся исключительно либо преимущественно  абсансами (см.) или малыми припадками (petit mal). Синоним: Petit mal эпилепсия.

Эпилепсия метаболическая – симптоматическая эпилепсия с большими, малыми или парциальными припадками, возникающими у пациентов с генетическими дефектами обмена веществ.

Эпилепсия мигренозная – эпилепсия у пациентов, страдавших до появления припадков присупами мигрени, или у которых эпилептические припадки сочетаются с приступами мигрени. Поскольку гипотеза о патогенетическом родстве мигрени и эпилепсии не подтвердилась, термин к употреблению не рекомендуется (Gastaut, 1975).

Эпилепсия миоклоническая – эпилепсия, проявляющаяся приступами миоклоний (кратковременных неритмичных толчкообразных сокращений мышц или групп мышц). Миоклонии могут быть при разных типах припадков (сложные абсансы, абортивные большие припадки, миоклонии при болезнях Кожевникова и Унферрихта-Лундборга), у здоровых лиц при засыпании (ночные миоклонии), при метаболических энцефалопатиях, включая аноксическую, печёночную и уремическую, а также при многих инфекционных и дегенеративных заболеваниях мозга и мозгового ствола и спинного мозга, отчего упомянутый  термин считается неправомерным (Gastaut, 1975). Миоклонии наблюдаются также у детей или подростков с генерализованными тонико-клоническими припадками; у пациентов наблюдаются единичные или множественные миоклонические подёргивания в первые два часа после пробуждения. Наиболее эффективными антиконвульсантами являются дифение, клоназепам, вальпроат натрия.

Эпилепсия митральная (анат. valvula mitralis – митральный клапан сердца) – термин Е.И. Лихтенштейн (1956), обозначает припадки, возникшие в результате гипоксии мозга при недостаточности сердца с пороком митрального клапана.

Эпилепсия музыкогенная – вариант рефлекторной эпилепсии, припадки которой провоцируются определённой музыкой, иногда какой-то одной мелодией. Эпилептический очаг локализуется в височной доле мозга. Не следует смешивать с описанными И.П. Мержеевским (1884) вторично генерализованными припадками, в ауре которых наблюдаются музыкальные галлюцинации.

Эпилепсия морфеическая (греч. Morpheiosбог сна) – эпилепсия, припадки которой наблюдаются исключительно или преимущественно во время сна (в одной из фаз медленного сна). Сининимы: Эпилепсия гипническая, Эпилепсия ночная.

Эпилепсия мягкая – малопрогредиентная или стационарная эпилепсия, проявляющаяся редкими и мономорфными припадками, а также незначительными мнестико-интеллектуальными и личностными изменениями.  

Эпилепсия наследственная – эпилепсия, основными факторами развития которой являются конституциональный и генетический. Обычно проявляется первично генерализованными припадками (большими, абортивными, малыми), чаще начинается в детском возрасте и не сопровождается выраженными общими и очаговыми повреждениями головного мозга. См. Эпилепсия генуинная.

Эпилепсия ночная – эпилепсия, припадки которой (обычно тонико-клонические) возникают исключительно или преимущественно в одной из фаз медленного ночного сна.

Вернуться к Содержанию