Диагноз олигофрении базируется на данных клинико-психопатологического, неврологического, патопсихологического, психометрического и инструментального методов исследования и должен отвечать клиническим критериям умственной отсталости (см. выше). Отграничения от олигофрении требуют следующие патологии.
1) Резидуальные органические деменции (последствия перенесенных в возрасте после 3 лет органических заболеваний головного мозга: энцефалита, менингоэнцефалита, кистозно-слипчивого арахноидита, паразитарных инвазий с образованием церебральных кист, черепно-мозговой травмы, интоксикации, сосудистой патологии, а также опухоли мозга, хирургические вмешательства с повреждением ткани головного мозга). При начале таких заболеваний в возрасте до 3 лет у части пациентов формируется «олигофренический компонент».
Органическую деменцию от олигофрении отличают (Ковалев В.В., 1979):
- преимущественное поражение т. н. предпосылок интеллекта (снижение внимания, памяти, психической активности, скорости психических процессов и их переключаемости). При этом собственно познавательные функции нарушены в меньшей степени: пациенты обнаруживают более широкий кругозор, запас знаний, навыков, интересов, которые они усвоили ранее;
- нередко выявляются очаговые нарушения высших корковых функций (речи, счета, праксиса, гнозиса, письма, пространственного анализа и синтеза;
- более грубо страдают критика, целенаправленность поведения, продуктивность в различных видах деятельности;
- более резко выражено эмоциональное снижение, эмоции часто диссоциированы и неадекватны;
- выявляются соответствующие основному заболеванию неврологические и соматические симптомы;
- обычно отсутствуют свойственные олигофрении аномалии физического развития;
- динамика органической деменции также может носить регредиентный характер (за счет процессов репарации и компенсации), но это бывает несколько реже и в меньшей степени, чем при олигофрении.
2) Прогрессирующие деменции при текущих органических заболеваниях головного мозга. Имеются в виду также наследственные заболевания, такие как туберозный склероз, нейрофиброматоз, энцефало-тригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), амавротическая идиотия и др. (см. главу о наследственной патологии).
Исключая случаи заболевания в возрасте до 1 года, развитию прогрессирующей деменции обычно предшествует период нормального психического развития. Структуру деменции при текущих органических процессах отличают неравномерность, мозаичность психического дефекта, более грубые нарушения влечений и инстинктов, наличие локальных корковых нарушений, постепенная утрата приобретенных ранее знаний и навыков (Сухарева Г.Е., 1974; и др.). При раннем начале болезни и выраженном слабоумии основное значение приобретают данные о проявлениях и прогрессирующем течении основного заболевания, наличие соответствующих соматических и неврологических расстройств.
3) Состояния интеллектуального дефицита, наступившего в результате рано начавшихся и неблагоприятно протекающих психических заболеваний. При раннем начале и неблагоприятном течении шизофрении возникает сложный по своей структуре психический дефицит. Наряду с признаками интеллектуального недоразвития отмечается неравномерность поражения психики с сохранностью отдельных ее сторон. Наблюдается выраженное снижение умственной работоспособности и продуктивности, не соответствующее степени снижения интеллекта. Типичны пассивность, безынициативность, непродуктивность даже в элементарных видах деятельности, что детям-олигофренам обычно не свойственно. Эмоции тусклы, монотонны, невыразительны. Отсутствуют или теряются привязанности.
Задержка речевого развития при шизофрении сочетается с вычурностью речи, употреблением малопонятных слов и оборотов, стереотипным повторением слов и фраз, длительным обозначением себя и/или своих действий в третьем лице, мутизмом. Характерны, кроме того, манерность движений, сочетание моторной неловкости с быстрыми и искусными отдельными действиями. Началу болезни предшествует этап нормального развития или период т. н. шизофренического дизонтогенеза.
Некоторые атипические формы олигофрении имеют сходство с особой формой деменции – Геллера-Цапперта, а также синдромом Крамера-Польнова (см. главу о наследственной патологии).
4) Пограничные формы интеллектуальной недостаточности (см. далее).
Лечение, реабилитация умственной отсталости. Этиотропное лечение олигофрении отсутствует. Исключая некоторые рецессивные формы дисметаболизма (фенилкетонурия, галактоземия и др.), при которых назначается специальная диета с ограниченным содержанием определенного вещества (аминокислот, углевода). При других заболеваниях в костный мозг пациента имплантируют клетки, продуцирующие недостающий фермент (некоторые мукополисахаридозы, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Гоше). Врожденные эндокринные патологии требуют заместительной гормональной терапии.
При других осложненных и недифференцированных формах олигофрении применяются симптоматические методы терапии: ноотропы (церебролизин, липоцеребрин, энцефабол, аминалон и др.), глутаминовая кислота, витамины С, В1, В6, В12, биогенные стимуляторы, рассасывающая и дегидратирующая терапия, седатики, психотропные средства (транквилизаторы, антидепрессанты, мягкие нейролептики), антиконвульсанты (подробнее см. в главе «Терапия»).
Наиболее важные условия реабилитации – раннее выявление, своевременное и поэтапное оказание лечебной, коррекционно-воспитательной и реабилитационной помощи, которая осуществляется специализированной сетью учреждений, дифференцированной с учетом возраста и степени психического недоразвития. Это:
- специализированные ясли и дома ребенка для детей с последствиями органических повреждений ЦНС и интеллектуальным недоразвитием;
- детские сады для умственно отсталых детей;
- вспомогательные школы и школы-интернаты для обучения олигофренов школьного возраста;
- специализированные профессионально-технические училища для умственно отсталых подростков;
- интернаты социального обеспечения для пациентов с глубокой умственной отсталостью.
Отбор детей в эти учреждения осуществляют медико-педагогические комиссии. Дети с умственной отсталостью, нуждающиеся в уточнении диагноза или при декомпенсации осложненных форм олигофрении направляются в детские психиатрические стационары.
Профилактика. Существенное значение имеет медико-генетическое консультирование, конечной целью которого является предупреждение рождения детей с наследственными формами олигофрении, выявляемыми посредством детального генеалогического анамнеза. Консультирование ничего не дает, однако, в тех случаях, когда умственная отсталость у детей возникает в результате гаметических мутаций в генеративных клетках отца и/или матери. Особое значение приобретает здесь ранняя диагностика патологии – на стадиях бластогенеза и эмбриогенеза. При выявлении серьезной патологии методом выбора остается своевременное прерывание беременности.
Вторая группа профилактических мер направлена на охрану здоровья беременной женщины, своевременное выявление и устранение рисков повреждения развивающегося организма. Большое внимание уделяется предотвращению акушерской патологии, а также предупреждению и лечению заболеваний и повреждений головного мозга в раннем детском возрасте.
