1. Синдромы невропатии
Синдромы невропатии (конституциональная нервность, врожденная детская нервность, невропатический диатез) (греч. neuron – нерв; pathos – болезнь, страдание) – общее название группы разных по своему происхождению болезненных состояний у детей в возрасте до 3–4 лет и старше. Объединяющим их признаком является преобладание выраженной в клинической степени стойкой и разнообразной симптоматики вегетативной дисфункции центрального генеза, главным образом дисфункции гипоталамических (диэнцефальных) структур головного мозга (Ковалев В.В., 1979).
Причины развития расстройства усматривают в недоразвитии или повреждении межуточного мозга в дородовом периоде развития, во время родов и в первые 3 года жизни после родов (особенно в младенчестве), поскольку гипоталамо-гипофизарные структуры ответственны за деятельность внутренних органов и стабильное состояние внутренней среды организма. В МКБ-10 рубрика с описанием невропатии отсутствует, симптомы данного расстройства представлены в разных ее разделах.
Симптоматика расстройства характеризуется стойкими и клинически значимыми нарушениями функционирования со стороны различных органов и систем организма. При этом начальные проявления «истинной» невропатии часто обнаруживаются на 3–4-м месяце жизни, когда ребенок начинает более активно контактировать с социальной средой и в значительной степени лишается защиты со стороны материнского организма.
Со стороны желудочно-кишечного тракта у пациентов выявляются такие нарушения, как срыгивания, рвота, диарея, запоры, вздутия кишечника, кишечные спазмы, усиление или ослабление перистальтики желудка и кишечника (греч. diarrhea – истекаю; peristaltikos – обхватывающий, обжимающий).
Нарушения сердечно-сосудистой деятельности проявляются бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, их синюшностью (главным образом в области носогубного треугольника), учащением и/или замедлением сердечной деятельности, нарушениями сердечного ритма, колебаниями артериального давления, повышенной утомляемостью, головокружениями и обмороками, повышенной чувствительностью к дефициту кислорода.
Со стороны дыхательной системы отмечаются нарушения частоты и ритма дыхания, удушье, астматоидные явления. У части пациентов выявляются т. н. аффект-респираторные судороги, известные в быту как «закатывание», «родимчик». У ребенка, который сильно расплакался, на 10–20 секунд останавливается дыхание (под влиянием эмоций возникает спазм мышц гортани). Обычно присоединяются тонические судороги мышц тела (ребенок вытягивается, его «скручивает», он сгибается или, напротив, разгибается). По-видимому, в ряде случаев нарушается сознание – пациент теряет способность воспринимать происходящее, реагировать на него, а также не запоминает текущие впечатления. Приступы проходят сами собой, могут повторяться по несколько раз в день. Как правило, наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 4 лет.
Обычно выявляются нарушения терморегуляции. Чаще всего это длительный субфебрилитет, не связанный с инфекционной патологией («нервная температура»). Температура тела может быть несколько снижена либо снижается эпизодически до 36–36,2°C. Могут возникать гипертермические приступы – внезапные и непродолжительные подъемы температуры до 38–39°C и более. Температурная реакция нередко извращается. Например, она не повышается при инфекционном заболевании или даже снижается либо меняется вне зависимости от течения заболевания.
Нарушается слезо-, пото- и слюноотделение, отмечается сальность лица, кожи. Дети склонны к аллергическим реакциям, простудным и инфекционным заболеваниям, что указывает на дисфункцию иммунной системы.
Как правило, наблюдаются нарушения сна. Норма суточного сна чаще всего бывает сокращена. Сон поверхностный, с частыми пробуждениями, иногда с открытыми глазами, двигательным беспокойством. У некоторых пациентов отмечается преобладание дневного сна над ночным.
Многим пациентам свойственна сенсорная гиперестезия (греч. hyper – над, сверх; aisthesis – ощущение, чувство). Они слишком чувствительны и болезненно остро реагируют на изменения влажности, внешней температуры, атмосферного давления, магнитные возмущения, дотрагивание до тела и прикосновение одежды, на жажду, голод, позывы к уринации, дефекации, на громкий звук, яркий свет. Дети могут поминутно прикладываться к груди, так как остро чувствуют голод, и в то же время слишком быстро насыщаются. Повышенная чувствительность доставляет пациентам тягостные ощущения дискомфорта, разнообразные боли. До года пациенты часто, подолгу и громко плачут, установить причину крика и успокоить их обычно не удается (в сибирских деревнях эта «болезнь» называется «криксой»).
У других пациентов, напротив, отмечается сенсорная гипестезия, снижение чувствительности. Такие пациенты не реагируют на многие стимулы, которые должны беспокоить нормальных детей. Например, не плачут, когда жарко, холодно или когда хотят есть.
Часто имеет место патология некоторых инстинктивных проявлений, прежде всего инстинкта самосохранения. Это проявляется боязливостью, пугливостью, плохой переносимостью всего нового – неофобии. Неофобия проявляется усилением соматовегетативных расстройств, отказами от еды, падением веса, а также усилением капризности и плаксивости при любых изменениях обстановки, режима, условий ухода, помещении в детское учреждение, появлении незнакомых людей.
Выявляются нарушения поведения, психического развития. Некоторые пациенты излишне беспокойны, подвижны, другие, напротив, вялы, аспонтанны, ничем не интересуются. У многих пациентов развиваются вредные привычки или стереотипии поведения (битье головой, сосание пальца и др.), что может указывать на тревожное расстройство настроения. Нарушается формирование привязанностей: дети не скучают по матери или, напротив, не отпускают ее от себя, цепляются за нее, когда она отлучается. На подъемы температуры тела до 38°C и более некоторые пациенты реагируют судорогами. Большей частью у пациентов снижен аппетит, но даже при нормальном аппетите многие из них слишком медленно прибавляют в весе.
Обычно пациенты обнаруживают нормальное или несколько ускоренное интеллектуальное и речевое развитие.
Начиная с 2–3 лет, отмечается повышенная готовность к возникновению реакции пассивного протеста (элективный мутизм, отказ от еды, дневной энурез и др.), разнообразных моносимптомных невротических реакций.
У детей дошкольного возраста интенсивность соматовегетативных расстройств постепенно ослабевает, однако долго сохраняются пониженный аппетит вплоть до анорексии, избирательность в еде, замедленное пережевывание пищи («жевательная лень»). Часто отмечаются запоры, нередко затрудненное засыпание, поверхностный сон с устрашающими сновидениями. В то же время более заметными становятся психические нарушения: повышенная аффективная возбудимость в сочетании с истощаемостью, избыточная впечатлительность, склонность к страхам, боязнь нового.
Г.Е. Сухарева (1955) различает два клинических варианта невропатии в этом возрасте: тормозимый (астенический) и возбудимый. Дети с астеническим вариантом невропатии робки, застенчивы, слишком впечатлительны и истощаемы. Возбудимые невропаты, напротив, раздражительны, вспыльчивы, двигательно расторможены.
На фоне невропатических проявлений в дошкольном и отчасти младшем школьном возрасте под влиянием различных неблагоприятных ситуационных воздействий, инфекций, травм и т. п. легко возникают различные моносимптомные невротические и неврозоподобные расстройства (ночной энурез, заикание, ночные страхи, аффект-респираторные припадки и т. п.), а также стереотипии поведения (сосание пальца, мастурбация и т. д.).
К школьному возрасту проявления невропатии в большинстве случаев сглаживаются, а затем постепенно исчезают либо замещаются другими нарушениями: невротическими и неврозоподобными расстройствами и/или патологически заостренными или акцентуированными чертами характера, преимущественно тормозимого (чаще астенического) типа.
Основные причины развития невропатии:
- замедленное созревание структур головного мозга, обеспечивающих функционирование вегетативной нервной системы (в силу заболевания матери, недостаточного ее питания, стрессов и т. д.);
- повреждение головного мозга в эмбриофетальном периоде внутриутробного развития (гипоксия мозга, интоксикации, внутриутробные инфекционные заболевания);
- родовая травма;
- повреждения и заболевания головного мозга в первые 2–3 года жизни после родов;
- психопатия, шизофрения, эпилепсия, ранний детский аутизм, умственная отсталость.
Терапия и прогноз: в зависимости от природы расстройства. Прогноз благоприятный в случаях преходящего недоразвития структур головного мозга.