2. Синдром Каннера
Описан в 1943 году. Распространенность аутизма, по разным данным, колеблется от 2 до 20 случаев на 10 000 детей (приводятся и такие данные: 1 на 100–1000 новорожденных). У мальчиков расстройство встречается в 3–5 раз чаще, чем у девочек. Отмечается тенденция к его учащению. Этиология (греч. aitia – причина; logos – наука) не установлена. Некоторые авторы предполагают связь расстройства с шизофренией, другие усматривают его причину в повреждении женской половой хромосомы, аутосомно-рецессивной патологии, внутриутробных инфекциях.
Понятие «аутизм» характеризует значительная степень неопределенности. Так, согласно DSM-4, под аутизмом понимают тяжелые и специфические ограничения в способности к взаимному социальному взаимодействию, общению и фантазированию и особенное, в первую очередь стереотипное поведение. Л. Гиллберг и К. Гиллберг (2014) указывают, что большинство диагностических моделей аутизма укладывается в триаду Уинг (L. Wing):
1) значительное понижение способности к нормальному взаимному социальному взаимодействию, которое рано проявляется неумением контактировать, относительной потерей интереса к окружению, односторонностью в контакте, пониженной способностью регулировать социальное взаимодействие с помощью взгляда, мимики, жестов и языка тела, предпочтением одиночества;
2) значительный недостаток общения с поздним отстающим речевым развитием (различным лепетом), который не заменяется мимикой; недостаток понимания жестов, игры слов; неумение привлечь внимание к себе; повтор последнего услышанного предложения или части его – эхолалия. Если есть понимание речи, то оно конкретное и вначале без понимания ее социального коммуникативного значения. Способность к пониманию символов значительно понижена. Половина всех детей с аутизмом так никогда и не пользуется речью;
3) выраженное ограничение моделей поведения – с ритуалами, сопротивлением всему новому, установкой на определенные вещи, детали, людей. Узкая область интересов, часто – двигательные стереотипии (прежде всего стереотипные движения рук, пальцев) и повторяющиеся, возможно даже самодеструктивные движения тела. Чаще всего возникают также странные реакции на свет, звук, боль, запах, тепло, холод. Гиперактивность сменяется пассивностью либо потерей инициативы. Иногда возникает желание поедать несъедобное (землю, цветы, бумагу).
В настоящее время преобладает точка зрения на аутизм как на своеобразное состояние психического и социального дефицита. Понимание того, что аутизм может быть и продуктивным, с симптоматикой, обратной «пустому аутизму», кажется, теряется или почти утрачено.
Ранние признаки синдрома Каннера обнаруживаются у 2/3 младенцев в первые 3–4 месяца после рождения. Отсутствуют контакт глаз, социальная улыбка, комплекс оживления, коммуникативный лепет, ориентировочный рефлекс, новые впечатления вызывают у ребенка реакцию недовольства или страха. Младенцы не просятся на руки, не гоняются за матерью, плохо берут грудь, рано отказываются от груди. При взятии на руки не принимают удобной позы. Часто выявляются признаки невропатии.
Отмечается, что у трети пациентов развитие в первые 2–3 года жизни после родов может быть нормальным, симптомы аутизма появляются к концу раннего детства.
Наиболее ярко признаки синдрома Каннера проявляются в возрасте пациентов от 2 до 4–5 лет. Выявляются отсутствие интереса к окружающему, погруженность в себя, неспособность формировать привязанности, склонность к уединению. Задерживается развитие эмоций, у пациентов преобладают безразличие, страхи, недовольство, агрессивные и аутоагрессивные тенденции. Обнаруживается обеднение мимики, жестикуляции, эмпатии, пациенты не понимают значения выразительных актов. Отмечаются задержка развития речи, социального мышления, самоосознавания, трудности в овладении местоимениями, наблюдаются странные, однообразные и лишенные социального содержания игры, дети играют преимущественно в одиночку, игры носят манипулятивный характер.
Характерны стереотипные телодвижения, напоминающие гиперкинезы. Типичным является феномен тождества: потребность в неизменности окружающей обстановки. Временами дети становятся возбужденными, сильно кричат, периоды возбуждения сменяются состояниями вялости, аспонтанности, сонливости. Пациенты до 3–4 лет и позже не различают одушевленные и неодушевленные объекты. Выявляются различные симптомы органической неполноценности головного мозга, у 25–40% пациентов наблюдаются эпилептические припадки.
После 4–5 лет симптоматика расстройства постепенно сглаживается. Дети лучше говорят, становятся более общительными, в той или иной степени усваивают навыки самообслуживания, личной гигиены, научаются выражать свои потребности и желания. Однако основные симптомы расстройства, такие как аутизм, эмоциональная блокада, неспособность формировать привязанности, развивать стойкие просоциальные интересы и увлечения, не преодолеваются, нарушения межличностных контактов и трудности социализации сохраняются неопределенно долгое время.
Специфического лечения не существует. Приблизительно 2/3 пациентов остаются с тяжелым дефектом, неспособными к адаптации, зависимыми либо от своих родственников, либо от лиц, заботящихся о них в специализированных учреждениях. Большинству пациентов в возрасте 6–7 лет выставляется диагноз умственной отсталости, в отдельных случаях – шизофрении.
Иллюстрации (Комер, 2002; Карсон и др., 2004):
1. Р., первый ребенок в семье. Роды трудные, с асфиксией (греч. asphyxia – удушье). Последующее физическое развитие, моторика, навыки самообслуживания соответствовали возрасту (со слов родителей). Родителей беспокоило, что у Р. были нарушены общение, а также то, что он не играл в обычные игры. Некоторое время родители думали, что Р. глухой, так как он не обращал внимания на то, что ему говорили. Р. предпочитает одиночество, старается держаться вдали от других людей. Он не приветствует мать или отца по утрам и когда они возвращаются домой, равнодушен к младшему брату. В его лепете отсутствовали интонации разговора с другими. В возрасте 3 лет он научился понимать простые практические просьбы, но до сих пор не может выразить свои нужды. Например, вместо того чтобы сообщить о своей жажде, он спрашивает: «Ты хочешь пить?» В его речи много повторений слов и фраз, которые он слышал ранее, при этом сохранены оригинальные интонации. Он не может общаться посредством жестов и мимики. Р. любит яркие цвета и вращающиеся предметы, подолгу на них смотрит, при этом смеется, хлопает в ладоши, танцует или ходит на цыпочках. То же делает, когда слушает музыку. Ему нравится играть с маленькой машинкой, с которой он не расстается, расставлять на полу кухонную посуду, а также периодически бегать по кругу. Все попытки взрослых изменить или расширить его интересы наталкиваются на его сопротивление. Например, если у него забирают машинку, он сердится, кричит, дерется, старается укусить себя или других. Тестирование показало, что Р. отстает в развитии в том, что связано с речевыми навыками.
2. Обращаясь к прошлому, С., мать Марка, припоминает некоторые вещи, которые уже тогда казались ей странными. Например, вспоминает, что, когда она подходила к Марку, он, казалось, никогда не предчувствовал, что его возьмут на руки. Кроме того, несмотря на его привязанность к соске, он проявлял мало интереса к игрушкам. Всякий раз, когда соску клали не на место, он выражал недовольство. Марк редко указывал на что-нибудь и, казалось, не обращал внимания на звуки. Большую часть времени мальчик проводил, ритмично постукивая по планкам кроватки, и, казалось, был глубоко погружен в собственный мир. Когда Марку исполнилось 2 года, его поведение стало серьезно беспокоить родителей. Марк, рассказывают они, обычно всегда «смотрел сквозь» человека или мимо него, но очень редко прямо на человека. Он мог произносить несколько слов, но не похоже было, чтобы он понимал человеческую речь. Фактически он не реагировал даже на собственное имя. Все свое время мальчик тратил на исследование знакомых предметов, которые он крутил и вертел в руках, держа их прямо перед своими глазами. Особую озабоченность родителям внушали странные движения Марка (он мог внезапно прыгнуть, начать размахивать руками, тискать или крутить свои пальцы, корчил самые странные гримасы, особенно когда был взволнован), а также то, что отец мальчика описывал как ригидность Марка. Марк любил укладывать предметы ровными рядами и громко кричал, когда этот порядок нарушали. Он настойчиво требовал, чтобы все вещи оставались на одних местах, и всякий раз очень расстраивался, когда его мать предпринимала попытку переставить по-новому мебель в гостиной. После 5 лет состояние Марка начало медленно улучшаться.
У Вашего ребёнка синдром Каннера? Мы знаем, как помочь! Позвоните нам