2. Припадки
Эпилептическим припадкам свойственны: а) внезапное начало; б) кратковременность (от долей секунды до 5–10 минут); в) самопроизвольное прекращение; г) стереотипность на данном этапе течения болезни.
2.1. Классификация. Согласно современной классификации, различают следующие варианты эпилептических припадков.
1. Парциальные (фокальные, локальные) припадки:
1.1. Простые парциальные припадки:
1.1.1. моторные припадки:
- фокальные моторные без марша;
- фокальные моторные с маршем (джексоновские припадки);
- адверсивные;
- постуральные;
- фонаторные;
1.1.2. сенсорные припадки:
- соматосенсорные;
- зрительные;
- обонятельные;
- вкусовые;
- с головокружением;
1.1.3. вегетативно-висцеральные припадки;
1.1.4. припадки с нарушением психических функций:
- афатические;
- дисмнестические;
- с нарушением мышления;
- эмоционально-аффективные;
- иллюзорные;
- галлюцинаторные;
1.1.5. комплексные парциальные припадки:
а) начало с простых парциальных припадков с последующим нарушением сознания:
- начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания;
- начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания и двигательными автоматизмами;
б) начало с нарушения сознания:
- только с нарушением сознания;
- с двигательными автоматизмами;
1.1.6. парциальные припадки с вторичной генерализацией:
- простые парциальные припадки, ведущие к генерализованным судорогам;
- комплексные парциальные припадки, ведущие к генерализованным судорожным припадкам;
- простые парциальные припадки, переходящие в комплексные парциальные припадки с последующим возникновением генерализованных судорожных припадков;
1.1.7. генерализованные припадки;
1.1.8. абсансы:
1. типичные абсансы:
- только с нарушением сознания;
- с легким клоническим компонентом;
- с атоническим компонентом;
- с тоническим компонентом;
- с автоматизмами;
- с вегетативным компонентом;
2. атипичные абсансы:
- изменения более выражены, чем при типичных абсансах;
- начало и/или прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно;
1.1.9. миоклонические припадки;
1.1.10. клонические припадки;
1.1.11. тонические припадки;
1.1.12. тонико-клонические припадки;
1.1.13. атонические (астатические) припадки;
1.1.14 неклассифицируемые припадки.
2.2. Парциальные припадки. Возникают вследствие очаговых нейронных разрядов из локализованного участка одного полушария. Простые парциальные припадки протекают без нарушения сознания, комплексные парциальные припадки – с нарушением сознания. По мере распространения разряда простые парциальные припадки могут перерастать в комплексные, а простые и комплесные могут трансформироваться во вторично генерализованные судорожные припадки. Парциальные припадки преобладают у 60% пациентов.
1) Простые парциальные припадки. Ранее обозначались терминами «аура» или «сигнал-симптом», если с них начинался вторично генерализованный припадок. Характер ауры указывает на локализацию эпилептического очага.
При локализации последнего в передней центральной извилине наблюдаются припадки в виде бега (например, бега по кругу – «манежного бега») или вращения вокруг оси тела (ротаторная аура), насильственного крика, насильственного пения, психомоторного возбуждения, иногда с актом агрессии, эпизодов эксгибиционизма, клептомании, пиромании.
При зрительной ауре возникают фотопсии (фосфрены) – элементарные зрительные галлюцинации («искры», «звезды», «вспышки» и т. п.). Может резко ухудшаться зрение, вплоть до полной его потери. Эпилептический очаг локализуется в первичном корковом центре зрения в затылочной доле мозга.
При слуховой ауре отмечаются акоазмы – элементарные слуховые галлюцинации («шум», «треск», «писк» и т. п.). Эпилептический очаг локализуется в первичном центре слуха – извилине Гешля, расположенной в задних отделах верхней височной доли мозга. Височная аура может проявляться также сенестопатическими ощущениями, обонятельными или вербальными галлюцинациями, ощущением нереальности происходящего, его чуждости, опасности, комизма и др.
При обонятельной ауре возникают обонятельные галлюцинации – мнимое ощущение приятного или неприятного запаха, нередко совершенно незнакомого. Обонятельную ауру бывает трудно отличить от вкусовой, поскольку одновременно могут возникать обонятельные и вкусовые галлюцинации. Очаг эпилептической активности обычно обнаруживается в передневерхней части гиппокампа. Аура может быть висцеросенсорной (в виде неприятного ощущения в эпигастрии, поднимающегося вверх), висцеромоторной (например, в виде сужения и расширения зрачка, покраснения или побледнения кожи, боли в области желудка, усиления перистальтики кишечника, поднимания волос на коже, учащенного мигания). Встречается аура в виде головокружения, напоминающего синдром Меньера, в виде ментизма (насильственного течения мыслей), шперрунга (насильственной приостановки мышления) и мн. др.
Аура представляет собой простой парциальный припадок без последующей генерализации (изолированная аура) либо перерастающий в судорожный припадок. Ее продолжительность составляет несколько секунд (иногда доли секунды), так что принять меры предосторожности от ушиба при падении в начале судорожного припадка пациенты чаще всего не успевают. Амнезия на ауру отсутствует.
Простые парциальные моторные или джексоновские припадки обычно начинаются с подергивания углов рта, затем других мимических мышц лица, языка, после чего «марш» переходит на руки, туловище и ноги этой же стороны.
2) Простые парциальные вегетативно-висцеральные припадки. Возникают как изолированные пароксизмы, но могут трансформироваться в комплексные парциальные припадки или служить аурой вторично генерализованного припадка. Нередко первыми пароксизмальными проявлениями эпилепсии бывают именно вегетативно-висцеральные припадки.
Многие исследователи рассматривали вегетативно-висцеральные припадки как результат поражения межуточного мозга (диэнцефальной области мозга) и называли их диэнцефальными. В рамках диэнцефальной эпилепсии различали синдром Меньера (ушная эпилепсия), бронхиальную астму (эпилепсию легких, эпилептическую астму), различные вазомоторные приступы, приступы резкой потливости, приступы гипертермии, приступы острого живота (абдоминальная эпилепсия), приступы жара, холода, озноба, булимии, анорексии, тахипноэ, тахикардии, повышения АД, жажды, полиурии, различных болей (кардиалгии, эпигастральные и абдоминальные алгии).
В настоящее время различают следующие варианты простых парциальных вегетативно-висцеральных припадков.
2.1. Респираторные или гипервентиляционные припадки. Проявляются полисистемными психическими, вегетативными, алгическими, мышечно-тоническими нарушениями, вызванными первичной дисфункцией нервной системы органической природы и приводящими к формированию патологического дыхания. Ядром респираторных припадков считается триада признаков: а) усиленное дыхание; б) парестезии и в) тетания. Основное нарушение – одышка (диспноэ), которая ощущается как недостаточность дыхания, трудность выполнения дыхательных движений, мучительное дыхание.
Пациенты отмечают «нехватку воздуха», «отсутствие полноценного вдоха» («отсутствие насыщения вдохом»), ощущают, что воздух будто не проникает глубоко в легкие, а задерживается где-то на уровне средней или нижней трети грудины. Ощущаются также «ком в горле», некое препятствие, «заслонка», «клапан» на пути движения воздуха, «зажатость» дыхания внутри или «сдавление» его снаружи. При этом пациенты стремятся делать более глубокие вдохи, прибегают к дополнительным движениям рук, туловища, шеи, чтобы максимально «расширить грудную клетку» для доступа воздуха. Если удается сделать глубокий вдох, тягостное ощущение дефицита воздуха тотчас исчезает, но спустя несколько дыхательных движений оно может вернуться. Тогда пациенты начинают часто и глубоко дышать, открывают настежь окна и двери, выбегают на улицу, делаются, по их словам, «воздушными маньяками».
Дыхание в итоге становится частым, аритмичным, сопровождается глубокими вдохами («тоскливыми вздохами») с последующими продолжительными паузами. Центрация внимания на дыхании влечет развитие «дыхательной булимии»: «дышу, дышу и не могу надышаться». Внимание других пациентов может быть приковано не к гипервентиляции, а к сердечно-сосудистым проявлениям (кардиалгиям, кардиоаритмиям, сосудистым дистониям); мучительные дыхательные ощущения относят к патологии сердца. Дыхательные ощущения (одышка, нехватка воздуха) являются тонким индикатором тревожных расстройств, о чем сами пациенты обычно не догадываются и врачу не сообщают. Кардиофобия, в свою очередь, еще более усиливает тревогу и тем самым поддерживает высокий уровень психовегетативной напряженности.
2.2. Кардиальные припадки. Характеризуются следующими проявлениями:
- приступы кардиалгий – это болевые ощущения в области сердца, не имеющие отчетливых признаков классической стенокардии. Боли при этом весьма разнообразны: ноющие, ломящие, давящие, грызущие, саднящие, сжимающие и т. д., напоминающие своим многообразием сенестопатии. Жалобы пациентов нередко звучат достаточно вычурно. Например, «сердце как в тисках», «сердце разрывает как когтями», «будто раскаленный гвоздь в левой половине груди», «болит верхушка сердца». Иногда жалобы приобретают отчетливый предметный характер и вплотную приближаются к сообщениям о висцеральных галлюцинациях. Боли могут быть, вероятно, также мышечного происхождения. Иногда они отдают в левое подреберье, левую подмышечную область, левое плечо, под лопатку, в ногу, сопровождаются гиперестезией, ощущением онемения. Нередко, особенно на высоте страха смерти, боль в области сердца сопровождается ощущением нехватки воздуха, неполноты вдоха.
2.3. Синдром нарушения сердечного ритма. Это субъективное ощущение учащенного биения сердца, замедления ритма сердечных сокращений, временной остановки сердцебиения, перебоя в сердцебиении: «сердце тревожно бьется в груди», «сердце сильно ударяется о грудную клетку» и т. п., объективно сердечный ритм не нарушается или тахикардия (до 120 ударов в минуту) бывает вызвана эмоциональным напряжением. Нередко отмечаются неприятные ощущения в области сердца, повышение АД, ощущения онемения и похолодания конечностей, нехватка воздуха, тревога и страх смерти.
2.4. Синдром нарушения вегетативной регуляции АД. Встречается в трех вариантах:
- синдром артериальной гипертензии. Типичны давящие, сжимающие, пульсирующие, жгучие, распирающие головные боли, АД повышается умеренно – до 160/95 мм рт. ст.;
- синдром артериальной гипотензии. Характерны головные боли в височных и лобно-теменных областях, сопровождающиеся головокружением, тошнотой, рвотой. АД снижается до 90/50 мм рт. ст.;
- синдром лабильности АД. Проявляется эпизодами повышения или понижения АД.
2.5. Висцеральные (эпигастральные, абдоминальные) припадки. Характеризуются ощущением тяжести и распирания в эпигастральной области, чувством переполнения желудка, жжения, боли. Обычно сопровождаются аэрофагией с последующей шумной отрыжкой, рвотой, бледностью кожных покровов, тахи- или брадикардией, снижением АД, «рвотными судорогами», ощущением абдоминального дискомфорта, императивными ложными позывами к дефекации, тяжестью, урчанием, распиранием, схваткообразной болью в животе, ощущением вздутия, метеоризмом. Характерно появление специфического «восходящего эпилептического ощущения», описываемого пациентами как боль, изжога и тошнота, исходящие из живота и поднимающиеся к горлу с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами.
Часто термином «боль» пациенты обозначают различные сенестопатии, в данном случае имеются в виду абдоминальные психалгии, от которых они страдают не менее, чем от собственно болевых ощущений. Для сенестопатических ощущений характерны:
- изменчивость локализации, интенсивности и характера боли;
- необычные описания подобных болей в плане их характера и локализации («печет», «закручивает», «кусает», «жжет верхушку левого легкого», «боль в виде продольных параллельных линий» и т. п.);
- нередко предметный характер сенестопатии, отчего они приближаются по своим проявлениям к висцеральным галлюцинациям и галлюцинациям трансформации («внутри ощущается горячий и пульсирующий шар», «расслаиваются стенки желудка» и т. п.);
- диссоциация между описанием болей как «чрезмерных», «невыносимых», с одной стороны, и удовлетворительным объективным состоянием пациентов – с другой.
Нередко пациенты, особенно дети, с трудом описывают свои ощущения или прибегают к метафорам типа «страх в животе» (необычная локализация эмоций у взрослых известна как симптом Минора, одно из проявлений аллестезии). После завершения абдоминальных припадков отмечаются послеприпадочные расстройства, такие как выраженная астения, сонливость, заторможенность, оглушенность.
2.6. Оргиастические припадки. Пароксизмальные сексуальные ощущения встречаются чаще у женщин и характеризуются приятными ощущениями тепла в нижних отделах живота, непреодолимым сексуальным влечением, нарастающим половым возбуждением, которое нередко завершается оргазмом. При этом могут появляться вагинальная гиперсекреция, сокращение мышц влагалища, промежности, бедер. Эмоциональное состояние некоторые пациенты передают словами «счастье», «восторг», «блаженство».
2.7. Вазомоторные (вегетативные) припадки. Характеризуются выраженными вазомоторными феноменами: гиперемией лица, жаждой, полиурией, тахикардией, потливостью, булимией или анорексией, повышением АД, алгическими симптомами, гипертермией тела. Среди припадков с нарушением терморегуляции различают:
- пароксизмальную гипертермию (температурные кризы). Проявляется внезапным повышением температуры тела до 39–41°C, сопровождается ознобоподобным гиперкинезом, ощущением внутреннего напряжения, головной болью, гиперемией лица. После литического снижения температуры некоторое время сохраняются слабость, разбитость;
- пароксизмальную гипотермию. Проявляется уменьшением температуры тела до 35°C и ниже, слабостью, снижением АД, потливостью, падением работоспособности;
- ознобоподобный гиперкинез. Характеризуется внезапным появлением ощущением озноба в сопровождении пилоэрекции (гусиной кожи), повышенного АД, тахикардии, бледности кожных покровов, изредка – подъема температуры тела;
- синдром ознобления. Характеризуется термическими галлюцинациями в виде ощущения «холода в организме» или разных частях тела. Температура тела остается нормальной, иногда бывает субфебрильной. Отмечаются, кроме того, лабильность АД и пульса, гипергидроз, гипервентиляционные расстройства.
Нередко указанные висцеровегетативные пароксизмы ошибочно расцениваются как проявления вегетососудистой дистонии, нейроциркуляторной дистонии, вегетативного невроза, что приводит к неадекватной терапии.
Для вегетативных эпилептических припадков считаются характерными:
- слабая выраженность или отсутствие провоцирующих факторов для их возникновения, в том числе психогенных;
- кратковременность (длительность не превышает 10 минут);
- судорожные подергивания во время приступа;
- склонность к серийному протеканию приступов;
- постпароксизмальная оглушенность сознания и дезориентировка в окружающем;
- сочетание с другими припадками;
- «фотографическое» тождество вегетативно-висцеральных пароксизмов на данном отрезке течения болезни;
- характерные для эпилепсии изменения ЭЭГ в межприступном периоде: 1) гиперсинхронные разряды; 2) билатеральные вспышки высокоамплитудной активности; 3) комплексы пик-волна – медленная волна; 4) другие специфические эпилептические изменения биопотенциалов мозга.
В настоящее время установлено, что эпилептический очаг при вегетативно-висцеральных припадках может быть локализован не только в диэнцефальной области, но и в других структурах мозга, таких как амигдало-гиппокампальная область, гипоталамус, оперкулярная область, орбито-фронтальная область, теменная область, височные доли мозга.
3) Простые парциальные припадки с нарушением психических функций. Чаще всего встречаются припадки с ощущениями «уже виденное», «уже слышанное», «уже пережитое» – у 26,4%. Припадки с явлениями дереализации бывают реже – у 12,8%. Припадки с явлениями аллометаморфопсии отмечаются у 13,7%, аутометаморфопсии – у 12,3%, деперсонализации – у 11,1%, галлюцинаторные припадки – у 7,4%, эмоционально-аффективные припадки – у 5,3%, идеаторные припадки – у 6,4%, припадки гиперреализации – у 4,6%.
3.1. Дисмнестические припадки – с явлениями «уже виденное» (deja vu), «уже слышанное» (deja entendu), «уже пережитое» (deja eprouve). Характеризуются ощущением «воспоминания настоящего», при котором текущие впечатления и переживаемое в данный момент воспринимаются с характером их воспоминания. Кажется, что происходящее или переживаемое уже когда-то было, а сейчас только повторяется в виде его воспоминания. Расстройство встречается во множестве вариантов (Сумбаев И.С., 1945). Например, «воспоминание настоящего» может быть неоднократным, напоминая тем самым феномен эхомнезии, восприниматься как происходящее с кем-то другим, в нем могут быть купюры и т. д.
В отличие от 50–60% адекватных индивидов, у которых хотя бы изредка возникает мимолетное ощущение «уже виденного», у пациентов с припадками этот феномен длится до 5 минут и более и сопровождается чувством уверенности в том, что имеет место именно повторение того, что случилось когда-то ранее. Эпилептический очаг локализуется в амигдало-гиппокампальной области, при очаге в субдоминантной гемисфере приступы случаются в 3–9 раз чаще, чем при очаге в доминантном полушарии.
3.2. Идеаторные припадки. Включают различные идеаторные и речевые нарушения: чуждые, насильственно вторгающиеся мысли абсурдного содержания, обычно не сохраняющиеся в памяти; внезапное появление неожиданных мыслей, эпизодов разорванного или бессвязного мышления, остановка мышления с ощущением пустоты в голове, «вращение» одной и той же мысли, переживание расщепления мышления и речи, паралич речи, насильственная речь, затруднения в построении фраз, понимании речи кого-то другого, провалы памяти, когда не удается вспомнить что-то известное. Идеаторные припадки считаются характерными для лобной и височной эпилепсии. Полагают, что такие припадки у детей могут быть причиной трудностей в обучении. Согласно современным представлениям, транзиторные когнитивные нарушения обусловлены генерализованным эпилептическим разрядом медленных волн с частотой 3 Гц и длительностью более 3 секунд.
3.3. Эмоционально-аффективные припадки. Включают ряд клинических вариантов:
- припадки в виде депрессивного расстройства. Типична пароксизмальная подавленность настроения с тоской и чувством вины, при этом происходящее вокруг переживается как нечто неестественное, безжизненное, не имеющее смысла;
- маниоформные припадки. Характерны маниакальные пароксизмы с переживанием счастья, восторга, ликования, экстаза, при этом пациенты остаются обычно пассивными, вялыми, как бы умиротворенными, целиком захваченными своим настроением, сосредоточенными исключительно на нем, теряя способность воспринимать происходящее вокруг них;
- дисфорические припадки. Это пароксизмы тоскливо-злобного настроения со страхом и крайним раздражением, вербальной и/или физической агрессивностью, длящиеся не более 5 минут. Эпилептический очаг чаще обнаруживают в структурах лимбической системы;
- иллюзорные припадки. Характеризуются наплывом иллюзий разной сенсорной модальности и различного содержания, в том числе фантастического (парейдолические иллюзии). Некоторые исследователи полагают, что иллюзорные припадки являются разновидностью психосенсорных припадков;
- припадки с явлениями аллометаморфопсии. При этом окружающие объекты воспринимаются деформированными, увеличенными или уменьшенными в размерах, удаленными, вытянутыми, скрученными, движущимися, падающими и т. п. Иногда возникает состояние оптической бури с переживанием быстрого и хаотического движения воспринимаемых объектов. Эпилептический очаг чаще обнаруживают в области стыка височной, теменной и затылочной долей мозга;
- припадки с явлениями аутометаморфопсии. Отмечаются различные нарушения «схемы тела»: макросомия, микросомия, изменения формы тела или его частей, шизосомия и т. п.;
- припадки аутопсихической деперсонализации. Переживаются с чувством измененности психического и физического «Я». Например, может быть утрачено сознание своего «Я» («мое «Я» исчезает»), «Я» воспринимается как принадлежащее кому-то другому, возникает ощущение фрагментации «Я» на отдельные субличности, появляется ощущение девитализации («я умираю», «я мертв»), десоматизации («не чувствую тела», «исчезли руки»), появляется ощущение отчуждения собственных психических актов («мысли не мои», «эмоции приходят ко мне со стороны») и мн. др. Пароксизмы длятся от нескольких секунд до 5–10 минут. Эпилептический очаг чаще выявляется в правой теменно-височной области мозга;
- припадки дереализации. Протекают с ощущением нереальности воспринимаемого, как будто окружающее снится, существует в грезах, в воображении, а не существует в действительности;
- припадки гиперреализации. Характеризуются чувством необычайной сенсорной яркости воспринимаемого, ощущением его близости личности пациента, охваченности особым смыслом происходящего. Это состояние известно также как состояние сверхбодрствования, сверхсознания. Эпилептический очаг в двух последних случаях чаще обнаруживается в задних отделах верхней височной извилины;
- приступы обонятельных галлюцинаций. Чаще возникают отталкивающие обманы вкуса, нежели приятные, мнимые запахи могут быть совершенно незнакомыми (возможно, что в последнем случае возникает также состояние «никогда не воспринимаемое ранее» – jamais vu). Наряду с обонятельными часто возникают вкусовые галлюцинации;
- приступы зрительных галлюцинаций. Встречаются чаще других вариантов галлюцинаторных припадков. Это могут быть как элементарные оптические обманы, так и сложные, с самым разнообразным содержанием;
- приступы слуховых галлюцинаций. Возникают как элементарные слуховые обманы, так и весьма сложные, в том числе вербальные и музыкальные (когда звучит, к примеру, духовная музыка).
4) Комплексные (сложные) парциальные припадки. Чаще встречаются сложные парциальные припадки с автоматизмами (т. н. психомоторные припадки). При этом на фоне сумеречного состояния сознания совершаются действия различной степени сложности. Длительность припадков достигает 5 минут, обычно возникает конградная амнезия (на период нарушения сознания). Различают следующие варианты психомоторных припадков:
- приступы орального автоматизма или оралиментарные припадки. Проявляются оперкулярными действиями типа жевания, глотания, облизывания, чавканья, сосания и т. п.;
- автоматизмы жестов. Совершаются действия типа потирания рук, акты экспрессии, манипуляции с одеждой, предметами, мебелью;
- речевые автоматизмы. Автоматически произносятся никому не адресованные слова, фразы, порой будто бы осмысленные, но чаще лишенные определенного смысла;
- сексуальные автоматизмы. Проявляются актами мастурбации, развратных действий, эксгибиционизма и др.;
- амбулаторные автоматизмы. Пациенты при этом передвигаются: ходят, бегают;
- сомнамбулизм. Это амбулаторные автоматизмы, возникающие во время медленного сна.
5) Генерализованные припадки. Различают абсансы и тонико-клонические припадки.
5.1. Абсанс (фр. absens – отсутствие). Прежнее название – petit mal, малый припадок (Эскироль, 1815). При типичных абсансах на ЭЭГ регистрируют специфическую билатерально-синхронную активность в виде комплексов пик-волна с частотой 3 Гц в стволовых структурах мозга. Различают следующие варианты абсансов:
- типичные или простые абсансы. Проявляются внезапным кратковременным выключением сознания на срок до 20 секунд. Пациент во время припадка застывает, прерывая предыдущие действия, его глаза устремляются в одну точку, взгляд становится отсутствующим, лицо бледнеет. Приступ завершается столь же молниеносно. Некоторые пациенты называют припадки «задумками», но название это неточное (собственно «задумки» впервые описал Ф.М. Достоевский, они представляют собой периоды прекращения умственной деятельности и двигательного оцепенения без выключения сознания). Обычно пациенты запоминают моменты выключения и включения сознания, промежуток между которыми амнезируется;
- сложными называют абсансы, во время которых отмечается легкий клонический компонент: подергивания век, глазных яблок, мышц лица – миоклонический абсанс, а также абсансы с тоническим компонентом – тонический абсанс. У маленьких детей миоклонический абсанс проявляется молниеносным вздрагиванием всего тела. В свою очередь абсансы с тоническим компонентом встречаются у детей в виде: а) пропульсивных припадков – со сгибательными движениями (кивками, клевками, судорогами восточного приветствия, протекающими серийно); б) у детей постарше наблюдаются ретропульсивные припадки – с разгибательными движениями головы, туловища. Наблюдаются, кроме того, абсансы с автоматизмами – во время припадка возникают оперкулярные и иные автоматизмы. Их длительность – до 15 секунд.
5.2. Тонико-клонический припадок (grand mal, большой припадок). Рассматривается как неспецифическая реакция мозга на действие различных патогенных факторов. Особенно свойственна такая реакция детскому возрасту. Тонико-клонический припадок протекает в несколько стадий:
- предвестники припадка, или эпилептические продромальные явления. Возникают за несколько часов, реже – суток до начала припадка. Проявляются неспецифическими расстройствами, такими как недомогание, головная боль, подавленность настроения, дисфория, эйфория, тревога, страх, раздражительность и др. Некоторые пациенты по этим признакам узнают о приближении припадка и могут принять определенные меры предосторожности;
- аура припадка. Тонико-клонические припадки, продолжающиеся после ауры, обозначаются термином «комплексный парциальный судорожный припадок» (старое название – вторично генерализованные припадки). Первично генерализованные припадки ауры не имеют, они начинаются мгновенной потерей сознания (пациент за доли секунды впадает в состояние эпилептической комы), моментальной утратой мышечного тонуса и падением (пациент падает как подкошенный из любого положения и местонахождения), вслед за которым иногда издается нечеловеческий крик, что указывает на развитие тонической судороги всей произвольной мускулатуры тела, включая дыхательные мышцы и мышцы гортани;
- тоническая фаза припадка. Сопровождается прикусом языка, уринацией, иногда дефекацией и семяизвержением. Произвольная мускулатура тела находится в состоянии резчайшего напряжения (случаются даже переломы костей), дыхание отсутствует. Из-за неравномерного распределения мышечного тонуса тело пациента может принимать различные вынужденные позы. Кожные покровы бледные, затем начинают синеть. Длится эта фаза до 30 секунд;
- клоническая фаза. Клонические судороги преобладают в мышцах-сгибателях. Клонус дыхательной мускулатуры проявляется прерывистыми и шумными актами дыхания. Кожные покровы цианотичны, изо рта выделяется пена, окрашенная при укусах кровью. Длится клоническая фаза до 2 минут;
- фаза сна, точнее, выхода из состояния эпилептической комы через сопор и оглушенность сознания (сомнолентность, обнубиляцию). Некоторые пациенты быстро приходят в себя, другие задерживаются в этой фазе до нескольких часов. На выходе из комы могут развиваться послеприпадочные сумеречные состояния сознания с психомоторным возбуждением и агрессией. Весь период времени, от окончания ауры до восстановления ясного сознания, амнезируется. О факте припадка пациенты догадываются по сопутствующим ему обстоятельствам, провалу памяти. О припадках во время сна они узнают иногда сами, если им всякий раз снится что-то одно, по прикусам, послеприпадочным расстройствам, но чаще – по сообщениям кого-то из близких людей;
- послеприпадочные расстройства. Встречаются у части пациентов и могут длиться до 2–3 суток. В это время могут иметь место разнообразные психические и неврологические расстройства: головные боли, разбитость, расстройства настроения, памяти, речи, брадифрения, нарушения сна, изменения со стороны кожных и сухожильных рефлексов, миоклонические подергивания и т. д., у некоторых больных в это время бывают или учащаются малые припадки.
Большие припадки, если в них отсутствует какая-то одна фаза или несколько фаз одновременно, традиционно называют абортивными. Это, например, миоклонические припадки, тонические припадки, припадки эпилептической комы с выпадением судорожного компонента. Последние, если протекают в течение короткого времени, могут напоминать обморочные состояния – синкопальные припадки.
Малые и большие припадки могут быть единичными, возникая с разной частотой, группироваться в серии припадков с короткими интервалами между ними, достаточными, однако, чтобы пациент мог восстановиться после очередного приступа, либо протекать в виде эпилептического статуса, когда очередной припадок наслаивается на последствия предыдущего и припадков бывает до сотни и более в течение 1–2 суток. По типу эпилептического статуса могут протекать и припадки с психическими нарушениями (простые парциальные психические и сложные парциальные припадки с психическими нарушениями), при этом иногда возникает сходство с шизофреническим психозом.
Эпилептический статус тонико-клонических припадков обычно сопровождается витальными расстройствами (гипертермия, отек мозга с возможным вклинением его структур между листками твердой мозговой оболочки, нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, метаболические расстройства, нарушения ионного и водно-солевого баланса, аспирация рвотных масс и др.). Самостоятельно он прекращается не более чем в половине случаев, и это происходит лишь в начале статуса. По мере его затягивания вероятность спонтанного прекращения статуса становится все менее вероятной.
Эпилептический статус требует по возможности раннего и экстренного вмешательства, использования антиконвульсантов (наиболее показано однократное или, при неэффективности, повторное в/в введение 2–4 мл 0,5% раствора седуксена), реанимационных мероприятий.
Эпилептический статус чаще всего возникает при нарушении терапевтического режима, в частности вследствие отсутствия требуемого антиконвульсанта, замены другим препаратом, раннего прекращения лечения, отказа больного от лечения, несвоевременного изменения дозировки препарата при повышении температуры тела, развития интеркуррентных заболеваний, особенно сопровождающихся повышением температуры тела, поскольку судорожная готовность при этом повышается на 30% и более.
6) Ситуационно обусловленные припадки. Обычно это тонико-клонические припадки, возникающие в качестве реакции на различные вредности. В соответствии с последними различают припадки, вызванные:
- алкогольной и наркотической интоксикацией;
- отравлением барбитуратами, психотропными препаратами;
- черепно-мозговой травмой в остром периоде ее течения;
- острой токсической энцефалопатией, особенно обусловленной действием т. н. судорожных ядов (стрихнина, коразола), а также пенициллина, фуросемида, возбудителей столбняка, бешенства и др.;
- почечной и печеночной недостаточностью;
- гипергликемией, гипогликемией, гипо- и гиперкальциемией, гипокалиемией, гипонатриемией различного генеза;
- тяжелыми поражениями мозга на фоне прекоматозного или коматозного состояния;
- тяжелой степенью перегревания и переохлаждения;
- действием ионизирующего излучения, электротравмы различной тяжести.
Кроме того, развитие припадков могут провоцировать рефлекторные факторы – рефлекторная эпилепсия. Такими факторами могут быть:
- прерывистое действие фотостимулов на зрительный анализатор (фотогенные, фотосенситивные, «телевизионные» припадки, «покемоновые» припадки, «компьютерная» эпилепсия, «эпилепсия звездных войн» и т. п.);
- аудиогенные и музыкогенные припадки;
- эпилепсия счета – «математические» припадки, припадки при игре в шахматы, карты, в казино;
- эпилепсия еды (отдельно описаны «эпилепсия твердой пищи», «эпилепсия жидкой пищи», «эпилепсия яблок» и т. п.);
- эпилепсия чтения;
- эпилепсия оргазма;
- эпилептические припадки при катастрофических ситуациях.
У детей особенно актуальны т. н. фебрильные припадки – генерализованные тонико-клонические или тонические пароксизмы, возникающие у детей в возрасте от 3 месяцев до 5–6 лет (обычно в 2–3 года) на фоне повышения температуры тела более 38°С. У трети детей при повышении температуры тела они повторяются. Фебрильные судороги наблюдаются у 3–5% детей (в некоторых регионах мира – у 8–14% детей). Как правило, судорожные приступы возникают на фоне сопутствующего инфекционного заболевания (чаще респираторно-вирусного) и повреждающего действия на мозг не оказывают, однако иногда такое возможно. Различают простые и сложные фебрильные припадки.
1. Простые фебрильные припадки составляют до 90% всех фебрильных судорог. Их характеризуют:
- единичность судорожных эпизодов;
- кратковременность (до 15 минут);
- генерализованная картина припадка (потеря сознания, симметричные тонико-клонические судороги).
2. Сложные фебрильные припадки характеризуют:
- повторяемость в течение суток;
- продолжительность более 15 минут;
- фокальный (очаговый) характер – отведение взора вверх или в сторону, подергивание одной конечности или ее части, остановка взора.
В большинстве случаев фебрильные припадки к 5–6 годам исчезают и в последующем не возобновляются. У 4–5% пациентов в дальнейшем развивается эпилепсия. Чаще всего это происходит в случае сложных фебрильных припадков. Даже единичный эпизод сложных фебрильных припадков указывает на значительный риск развития эпилепсии, пациенты нуждаются в длительном наблюдении невролога и педиатра, при повторении припадка требуется назначение противосудорожной терапии.
Факторами риска развития эпилепсии считаются ранний дебют фебрильных припадков (до 1 года), фокальный характер припадков, неврологическая симптоматика после окончания припадка, семейный характер фебрильных припадков, длительные изменения на ЭЭГ, повторение припадков при соматических заболеваниях, повторение припадков при температуре тела менее 38°C, серийный и статусный характер судорожных припадков, их повторяемость после 3 лет.
При затяжном, серийном или статусном характере фебрильных судорог необходимо лечение, которое проводится по правилам терапии эпилептического статуса. В качестве средств профилактики рекомендуются антипиретики (избегать назначения производных пиразолона!).