1) Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП).
Заболевание, связанное с длительным персистированием в нейронах и нейроглии мутантного вируса кори. Встречается преимущественно у детей и подростков (обычно в возрасте 5–15 лет), у мужчин в 2,5 раза чаще, чем у женщин. Частота – 1:1 000 000 детей в год (риск развития ПСП после противокоревой прививки снижается более чем в 10 раз).
Патоморфология. Обнаруживается картина энцефалита, вовлекающего как серое, так и белое вещество головного мозга: уменьшение числа нейронов, появление эозинофильных внутриядерных и цитоплазматических включений в нейронах и олигодендроцитах, периваскулярная и паренхиматозная лимфоцитарная инфильтрация, демиелинизация и глиоз, иногда – нейрофибриллярные клубочки (как при болезни Альцгеймера). Вирусные антигены или геном выявляют также в аксонах и дендритах.
Средний инкубационный период между корью и началом энцефалита – 6–7 лет.
1-я стадия болезни длится несколько недель или месяцев и проявляется неврозоподобной симптоматикой: это астения, подавленное настроение, раздражительность, вялость, гиперактивность, нередко – вспышки гнева, агрессивность. Могут быть легкие неврологические симптомы: дизартрия, нарушение координации, изменение почерка, тремор, мышечные подергивания. Диагноз на этой стадии устанавливают исключительно редко.
2-ю стадию характеризует отчетливая нервно-психическая симптоматика: нарастающие миоклонии в мышцах туловища и конечностей, прогрессирующие психические расстройства и нарушения высших психических функций (когнитивный дефицит, апраксия, афазия и др.), нарушения зрения, припадки. Спустя полгода (в среднем) развиваются деменция, спастический тетрапарез, слепота.
В 3-й стадии пациенты прикованы к постели, наблюдаются децеребрационная ригидность, нарушения дыхания, сердечно-сосудистой деятельности.
Терминальная стадия развивается через 1–2 года, пациенты погибают от интеркуррентной инфекции.
Диагностика базируется на данных клинического и лабораторного исследования. В сыворотке и ликворе повышен титр противокоревых антител. При КТ и МРТ через год от начала болезни обнаруживают фокальные и генерализованные изменения белого вещества в лобной, височной и зрительной долях мозга, нередко – фокальные и чаще двусторонние дегенеративные процессы в базальных ядрах и таламусе. В 3-й стадии, кроме того, выявляется корковая атрофия.
Терапия. Благоприятный эффект отмечают при лечении инозиплексом (изопринозином) и человеческим лейкоцитарным альфа-интерфероном – у 40–80% больных наблюдаются ремиссии.
Прогноз. В 80% случаев длительность болезни – 1–3 года, у 10% она протекает более агрессивно.
2) Прогрессирующий краснушный панэнцефалит (ПКП).
Встречается крайне редко, в основном у мальчиков, перенесших внутриутробно или в раннем детстве коревую краснуху. Может начинаться спустя 8–19 лет после краснухи. В начале ПКП у детей возникают нарушения поведения, падает школьная успеваемость, появляются эпилептические припадки. В последующем нарастает деменция, наблюдаются мозжечковая атаксия, двусторонняя пирамидная недостаточность, тяжелые миоклонии, слепота. В терминальной стадии – акинетический мутизм, тетрапарез, офтальмоплегия. Пациенты погибают через 2–3 года после начала болезни. При КТ и МРТ обнаруживают диффузную церебральную атрофию, атрофию мозжечка, диффузные изменения белого вещества. Эффективного лечения не существует.
3) Энцефалит Расмуссена (ЭР).
ЭР – хронический прогрессирующий фокальный энцефалит неясной этиологии. Проявляется в возрасте пациентов до 10 лет генерализованными эпилептическими припадками, к которым позднее присоединяются парциальные припадки (часто по типу кожевниковской эпилепсии). Отмечаются нарастающие психические расстройства, прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика. За 1–6 месяцев до начала ЭР больные нередко переносят неспецифическую инфекцию. Вероятные возбудители – вирус Эпштейна-Барр и цитомегаловирус, предполагается аутоиммунная природа болезни. В крови больных обнаружены антитела к глутаматным рецепторам. При КТ и МРТ выявляют резко асимметричную церебральную атрофию, на вскрытии – панэнцефалит без внутриклеточных включений.