Апраксия

Апраксия (от греч. a — приставка отрицания, praxis — действие) — утрата памяти двигательных навыков в виде неспособности произвольно выполнять достаточно тонкие целенаправленные действия при сохранении мышечной силы и умения совершать элементарные двигательные акты. H.Liepman (1900), впервые описавший апраксию, выделил кинетическую апраксию конечностей, идеомоторную апраксию, идеаторную апраксию и аграфию. Позднее стали известны некоторые другие формы апраксии. Апраксия лишает пациента практической способности выполнять не только сложные, но и самые простые навыки, такие как рукопожатие, причёсывание, зажигание спички, застёгивание пуговицы и т. п. Проявления апраксии с трудом поддаются чёткому описанию.

1. Кинетическая апраксия конечностей (акрокинетическая моторная апраксия) — утрата памяти навыков простых действий, в том числе жестов. Движения пациентов неловки, неточны и как бы не соотносятся с определённой целью. Апраксия является односторонней, она связана с диффузным сокращением мышц агонистов и антагонистов. В случае апраксии жестов нарушено выполнение элементарных действий, которые включены в эти жесты. Так, жест «погрозить пальцем» выполняется движением указательного пальца в сагиттальной плоскости. Расстройство возникает при поражении левой теменной доли в области, граничащей с задней постцентральной извилиной.

Апраксия может быть вызвана первичными и симптоматическими психозами

Апраксия кинестетическая (Liepmann, 1905; Heilbronner, 1905) является формой акрокинетической моторной апраксии. Она характеризуется утратой кинетических и кинестезических образов движения конечностями. Пациенты не могут придать нужное усилие при движениях пальцами и кистями рук, точно направить такие усилия, отчего они делаются грубыми и недифференцированными. Данное нарушение связывают с очагом поражения в области передней и задней центральных извилин.

Иннерваторная или премоторная апраксия (Kleist, 1907) проявляется утратой способности совершать сложные и тонкие действия, выработанные путём длительной жизненной практики. Нарушения касаются одной какой-нибудь конечности или даже её части. Возникает при повреждении премоторной области лобной коры мозга. Описана, кроме того, бимануальная апраксия (Brown, 1972) со свойственными ей затруднениями пациентов при выполнении сложных предметных и символических действий, требующих сочетанной работы обеих рук. Действия каждой руки по отдельности не нарушены (Овчарова, Райцев, 1980).

2. Идеомоторная апраксия (апраксия выполнения Дежерина) — утрата способности выполнять действия по команде извне. Пациент в состоянии описать план того или иного действия, он может автоматически его выполнить самостоятельно (например, зажечь спичку и закурить), но выполнить это действие по команде, а также по подражанию он не может. При этом он как бы забывает, какие именно движения нужно совершить для осуществления действия. Особенно сильно нарушено выполнение действий в отсутствие соответствующих предметов. Например, пациент не может показать, как пилить дрова, размешать ложечкой сахар в стакане с чаем, забить молотком гвоздь и т. п.

Целенаправленные действия становятся деформированными, диффузными, так как включают движения из других действий. Одновременно с тем возникают синкинезии. Между тем символические действия по-прежнему выполняются без труда и верно. Двусторонняя идеомоторная апраксия чаще возникает при поражении надкраевой извилины левой теменной доли. Реже это происходит при правостороннем повреждении теменной доли, апраксия ограничивается при этом левыми конечностями. Идеомоторная апраксия у правшей возникает и при правостороннем поражении теменной области, а также при локализации очага повреждения в средних отделах мозолистого тела.

При признаках апраксии рекомендуем обратиться в психиатрическую клинику и пройти диагностику

Кинетическая (идеокинетическая) и идеомоторная апраксии рассматриваются как варианты моторной апраксии. Моторной апраксии в целом свойственны персеверации движений и нарушение последовательности выполнения движений.

3. Идеаторная апраксия (апраксия замысла) связана с потерей следов памяти нужного образа действия или с утратой способности обнаружить в памяти этот образ. Редко встречается в изолированном виде. Обычно бывает двусторонней и касается всех частей тела. Пациент как бы забывает, для чего и как могут быть использованы окружающие его предметы. Он может, однако, повторить действия врача или верно выполнить любой фрагмент действия, но самостоятельно осуществить сложную последовательность движений бывает не в состоянии.

Например, не может взять коробок со спичками, вынуть из него одну спичку, закрыть коробок, зажечь спичку, затем поджечь свечу и, наконец, погасить спичку. Вместо этого, понимая, что от него хотят, он долго вертит коробок, царапает спичкой о другую сторону коробка или не тем концом спички, кладёт незажжённую спичку в рот и т. д. Возникает при повреждении угловой и, частично, надкраевой извилин доминантного полушария (у правшей — левого). Идеаторная апраксия почти всегда сочетается с элементами сенсорной афазии, а иногда с явлениями гемиплегии и гемианопсии (Ходос, 1974). К разновидностям идеаторной апраксии относят оральную апраксию, апраксию туловища и апраксию одевания.

Оральная апраксия проявляется у пациентов утратой способности выполнять по заданию простые артикуляционные позы, такие как оттопырить языком щеку, заложить язык под верхнюю или нижнюю губу, дотронуться языком до уголков рта или верхней губы и т. п. Страдает, кроме того, намеренное выполнение требуемых извне символических действий типа цоканья, свиста, сплёвывания, чмокания и др. — символическая апраксия. Очень редко обнаруживается при этом апраксия глотания (некоторые исследователи относят её к лицевой апраксии). Все указанные действия пациенты самопроизвольно выполняют, однако во время еды, речи, общения. Оральная и символическая апраксии обычно сопровождают моторную апраксию. Расстройство возникает при поражении нижних отделов постцентральной извилины доминантного полушария, вероятно, с захватом прилежащих участков теменной доли.

Апраксия туловища характеризуется утратой способности правильно располагать в пространстве туловище и ноги для того, чтобы стоять, ходить и сидеть. Обозначается также термином астазия-абазия. Движения в ногах между тем сохраняются в полном объёме. Возникает при поражении теменной области в обоих полушариях, часто с нарушением её связи со зрительным бугром.

Апраксия одевания (Brown, 1941) обнаруживается утратой способности выполнять последовательность действий с одеждой с тем, чтобы одеться и раздеться. Предметы одежды пациенты не могут правильно соотнести с частями своего тела. Надевая, например, рубашку, пациент пытается натянуть её на голову, но при этом в правый рукав просовывает левую руку. Или надевает рубашку застёжкой назад. Аналогичные действия он совершает с другой одеждой, обувью, головными уборами. Наблюдается при поражении угловой извилины теменной доли левого полушария.

Аграфия (от греч. a — частица отрицания, grapho — писать) — нарушение способности писать. Аграфия апрактическая есть вариант идеаторной апраксии, когда теряется представление о движениях, необходимых для письма. Аграфия конструктивная (Kleist, 1934) проявляется неспособностью разборчиво писать по памяти или по образцу. Аграфия моторная связана с параличами. Чистая аграфия обусловлена поражением задних отделов второй лобной извилины доминантного полушария.

Нейропсихология апраксии несколько иначе представлена в работах А..Р.Лурия (1974).

Автор различает такие виды апраксии.

1. Кинетическая или афферентная апраксия характеризуется основным дефектом в виде нарушения проприоцептивной кинестетической афферентации. Движения пациентов недифференцированы, плохо управляемы. При рукопожатии наблюдается симптом «рука-лопата», когда рука подаётся прямой, как бы не готовой для этого действия. Нарушены движения письма, не воспроизводятся различные позы руки (знаки одобрения, несогласия и др.) — апраксия позы. Затруднены действия без предметов: пациент не может показать, например, как наливают воду в стакан. Зрительный контроль несколько улучшает выполнение действий. Нарушение возникает при поражении теменной доли близ нижних отделов постцентральной извилины. При поражении слева расстройство носит двусторонний характер, справа — затрагивает лишь левую руку.

2. Пространственная апраксия имеет в своей основе нарушение зрительно-пространственной афферентации движений. Типичными симптомами являются апраксия позы, а также трудности в выполнении пространственно ориентированных движений. Нет чёткой разницы при выполнении движений с открытыми и закрытыми глазами.

3. Конструктивная апраксия (Кроль, 1933; Kleist, 1934) отличается нарушениями рисования и конструирования фигур из деталей. Пациенты не могут по памяти узнаваемо или точно по образцу нарисовать простые геометрические фигуры, предметы, животных и человека. Особенно затруднено рисование по памяти. Пациенты неправильно выбирают место на листе бумаги для рисования по образцу. Выявляется при этом симптом включения — свой рисунок они помещают близко к образцу или накладывают его на последний. Нередко игнорируется левое поле пространства. При конструировании (из палочек, кубиков) пациенты не могут сложить определённую фигуру по предложенному образцу. Особенно отчётливо нарушение копирования касается не имеющих названия («неоречевлённых») фигур. Последний приём используется для выявления скрытой конструктивной апраксии. Расстройство возникает при поражении угловой извилины как левого, так и правого полушарий. У правшей более выражены нарушения при левостороннем повреждении. По другим сведениям, очаг повреждения расположен в нижнетеменных и теменно-затылочных отделах доминантного полушария.

4. Кинетическая апраксия характеризуется нарушением последовательности выполнения двигательных актов. Типичны двигательные персеверации, пациенты как бы застревают на выполнении какого-то движения, будучи неспособными перейти к следующему. Нарушены действия с предметами, рисование, письмо, выполнение графических проб, особенно связанных с сериями движений, — динамическая апраксия.

5. Регуляторная апраксия проявляется нарушением произвольного контроля двигательных актов, включая речевые. В результате этого происходит подмена целесообразных действий шаблонными, стереотипными. Механически могут воспроизводиться целиком какие-нибудь двигательные программы — системные персеверации. Особенные трудности возникают для пациентов в ситуациях смены программы действий. Нарушение связано с очагом повреждения в конвекситатной префронтальной коре мозга, особенно слева. Грубое поражение проявляется эхопраксией.

В литературе встречается описание других вариантов нарушения праксиса, укажем некоторые из них.

Акинетическая апраксия проявляется утратой способности к произвольным действиям в связи с недостатком двигательной инициативы, побуждений к активности.

Глазная апраксия характеризуется утратой способности фиксировать взор на определённом объекте. Взгляд пациентов при этом непрерывно блуждает, он всё время перемещается с одного предмета на другой.

Амнестическая апраксия проявляется утратой способности выполнять последовательные действия по просьбе извне. Связана с тем, что пациенты забывают о том, какое следующее действие ему предстоит выполнить.

Апраксия конечностей характеризуется утратой сознательного контроля за движениями рук. Проявляется: 1) движениями не той руки, которой следует совершить действие, 2) неверными движениями правильно выбранной руки и 3) правильными движениями рук в неправильной последовательности.

Персевераторная апраксия проявляется утратой способности целенаправленно действовать в силу двигательных персевераций. Встречается при повреждении лобной коры мозга. Апрактоагнозии (от греч. apractоs — бесполезный, бездействующий, a — частица отрицания, gnosis — знание, познание) свойственно сочетание апраксии, в первую очередь конструктивной, и агнозии. Описаны два варианта расстройства. Первый — это синдром Гэкена (Hecaen, 1956). Наблюдаются левосторонняя пространственная агнозия, визуально-конструктивные расстройства, апраксия одевания, нарушение топографических представлений и понятий, гемисоматогнозия, дислексия и акалькулия.

Расстройство возникает при локализации очага повреждения в правой гемисфере (надкраевая и угловая извилины, задняя часть верхней височной извилины). Второй вариант — это синдром Зангвилла (Zangwill, 1950). Данному нарушению свойственны такие симптомы: 1) игнорирование левой половины зрительного пространства, то есть односторонняя пространственная агнозия, 2) конструктивная апраксия, 3) нарушение топографической памяти и пространственная дезориентировка, 4) апраксия одевания и 5) окуломоторные расстройства и дефекты зрительных координаций. Расстройство возникает при повреждении правого полушария мозга.

Алексия (от греч. a — приставка отрицания, lexis — слово, речь) — утрата способности читать. Нарушение может быть связано с такими факторами: неразличением букв — литеральная nалексия, неразличением слогов — асиллабия и неразличением слов — вербальная алексия. Динамику расстройства характеризует приведённая последовательность нарушений. Очаг поражения локализован в коре основания затылочной доли доминантного полушария. В некоторых случаях повреждение распространяется на височную кору мозга (Смирнов, 1962). Способность писать на теряется. При чистой алексии пациенты не могут прочесть написанное ими самими.

Алалия (от греч. a — приставка отрицания, lalia — речь) или афемия — утрата способности говорить. Описана Delius (1757). В зависимости от того, страдает ли экспрессивная или импрессивная речь, различают моторную и сенсорную алалии. Наблюдается в детском возрасте. Обусловлена недоразвитием речевых областей мозга, их пре- или ранним постнатальным повреждением. При моторной алалии нарушена или отсутствует активная речь, понимание речи окружающих может не страдать. Сенсорную алалию характеризуют своевременное появление речевой активности и непонимание речи окружающих. Некоторые авторы используют термин для обозначения функциональных нарушений речи, предпочитая органические определять термином «афазия». Неспособность говорить в связи с судорогами речевой мускулатуры обозначают термином афтензия.

Акалькулия или дискалькулия (от лат. a — приставка отрицания, calculo — считать; греч. dys — приставка, означающая отрицание, отделение, разделение). Описана S.E.Henschen (1919). Характерны нарушения счёта, особенно связанные с переходом через десяток, неспособность усвоить или утрата представления о разрядной структуре числе. Встречаются весьма локальные нарушения, когда пациент, например, правильно складывает числа, но не умеет вычитать. Расстройство объясняют нарушением симультанного синтеза (Лурия, 1962), возникающим при повреждении теменно-затылочной области доминантного полушария. При редко встречающейся первичной акалькулии (Berger, 1926) нарушение не связано с расстройством других высших корковых функций. При вторичной акалькулии расстройство возникает в сочетании с общим снижением памяти, явлениями афазии и персеверации.

Азафия или азафололалия (от греч. a — приставка отрицания, saphes — ясный) — невнятная, неотчётливая речь. Редко используемый синоним моторной афазии и дизартрии. Акатамасезия (от греч. a — приставка отрицания, katamothesis — полное знание) — полная неспособность понимать разговорную речь. Обусловлена сенсорной афазией, наблюдается также в острых психотических состояниях.

Апросодия или диспросодия (от греч. a, dys — приставки отрицания, prosodikos — касающийся ударения) — неспособность или утрата способности владеть просодическими характеристиками речи, такими как ударение, тональность, громкость, паузы. Обычно сопровождает афазию и в этом случае связана с патологией лобной коры мозга, предположительно субдоминантного полушария. Может возникать и при других нарушениях, например аффективных.

Апситирия (от греч. a — приставка отрицания, psithyros — шепот) — неспособность или утрата способности говорить шепотом. Вероятно, одно из проявлений апросодии. Чаще наблюдается при истерии, в этом случае сочетается с афонией.

Афония (от греч. a — приставка отрицания, phonema — звук) — отсутствие звучной речи при сохранении шепотной. Наблюдается при органическом повреждении мозга, гортани, психогении (чаще истерии). Утрата или ослабление силы голоса связано с неполным смыканием голосовых связок при их слабом напряжении. При функциональной афонии во время аффекта внезапно может появиться громкий голос.

Афразия (от греч. a phrasis — оборот речи, выражение) — стойкая или преходящая утрата речи. При истерии проявляется психогенным мутизмом.

Асхематизм (от греч. a — приставка отрицания, schema — образ, вид, форма) — утрата способности узнавать предметы, изображённые на рисунках. Узнавание самих предметов не нарушено (Гуревич, 1940). Наблюдается при повреждении нижнетеменной области мозга.

Дислогия (от греч. dis — приставка отрицания, отделения, logos — слово, понятие, учение) — неспособность или утрата способности устно выражать свои мысли. Способность выражать свои мысли в письменной форме может быть не нарушена.

В психопатологии детского возраста чаще наблюдается задержка развития навыков. Особенно это касается школьных навыков. Укажем некоторые из них, не связанные с умственной отсталостью, верифицируемой очаговой патологией мозга, сенсорными и эмоциональными нарушениями, социальной депривацией и берущие начало с ранних стадий развития детей. Предполагают, что такие отклонения обусловлены биологической дисфункцией и возникают при нарушениях обработки когнитивной информации. Как и в случаях другой патологии, чаще встречаются у мальчиков.

Нередко нарушения могут сохраняться даже у взрослых пациентов. Следует отметить трудности разграничения собственно задержки развития школьных навыков от культуральных, индивидуальных и возрастных особенностей развития, а также связанных с иной патологией, например дефицитом внимания и гиперактивностью. В настоящее время лучше изучены нарушения развития навыков чтения, спеллинования, счёта и, кроме того, моторная неуклюжесть, хотя могут быть и другие нарушения, а также их сочетания.

1. Специфическое расстройство чтения — клинически значимое нарушение развития навыка чтения, имеющее следствием снижение успеваемости по всем дисциплинам, так или иначе связанным с чтением, эмоциональные и поведенческие проблемы. Существо расстройства состоит в трудностях различения букв печатного и рукописного текстов, то есть в агнозии знаков письма. На ранних стадиях обучения алфавитному шрифту могут быть трудности в пересказывании алфавита и распределении звуков по их категориям.

Позднее выявляются такие нарушения устного чтения: 1) пропуски, замены, искажения или дополнения слов или их частей; 2) медленный темп чтения; 3) попытки начать чтение заново, длительные запинки, потеря места в тексте, неточности в выражениях; 4) перестановка букв и слогов в словах, а также слов в предложениях; зеркальное или обратное чтение. Нарушается понимание смысла читаемого. Например, неспособность вспомнить факты из прочитанного, сделать вывод о его содержании, склонность отвечать на вопросы о прочитанном, используя общие знания, а не информацию из текста.

В более позднем возрасте на первый план выступает непонимание прочитанного. Специфическим нарушениям навыка чтения обычно предшествуют расстройство развития речи, проблемы категоризации звуков, рифмования, возможно, дефекты различения букв и звуков речи, слуховой последовательной памяти, слуховой ассоциации. Синонимы термина: дислексия, связанная с развитием, специфическая задержка в чтении, чтение в обратном порядке, нарушение спеллингования в сочетании с расстройством чтения.

2. Специфическое расстройство спеллингования — клинически значимое нарушение понимания прочитанного. Нарушается и способность обратного перевода устной речи в письменную. Фонологические ошибки в письме не связаны с различием правил написания и произношения слов. Неразборчивый почерк сюда не относится. Некоторые авторы говорят о нарушениях фонологического сознания. Навыки чтения обычно формируются нормально. Расстройство спеллингования мало изучено в плане предшествующих нарушений, динамики, коррелятов и исхода.

3. Специфическое расстройство счёта — клинически значимое нарушение развития навыка счёта, касающееся основных арифметических операций в письменном и устном счёте. Более высокие математические навыки могут развиваться значительно успешнее. Формирование навыков чтения и спеллингования не нарушено. Расстройство мало изучено, предполагают, что могут быть нарушены зрительно-пространственные и зрительно-воспринимающиеся навыки. Арифметические трудности могут включать:

  • Неясность понятий, лежащих в основе операций счёта;
  • Непонимание математических терминов или знаков;
  • Неузнавание знаков чисел;
  • Трудности выполнения стандартных действий счёта;
  • Трудности понимания того, какие числа следует использовать в действиях счёта;
  • Трудности усвоения порядка чисел, десятичных дробей и знаков счёта;
  • Плохая пространственная организация арифметических вычислений;
  • Неспособность усвоить таблицу умножения.

Синонимы термина: синдром развития Герстмана-Шильдера, специфическое расстройство счёта, связанное с развитием, акалькулия развития.

4. Специфическое расстройство развития двигательных функций — клинически значимое нарушение развития двигательных координаций, моторная неуклюжесть или дебильность, обычно сочетающаяся с нарушением продуктивности при выполнении зрительно-пространственных когнитивных задач. Страдает как грубая, так и особенно тонкая, лобная двигательная координация движений, заметная с раннего детства. Одновременно могут быть хореиформные гиперкинезы, зеркальные движения, нарушения артикуляции, повышенные, сниженные или асимметричные сухожильные рефлексы и другие мягкие неврологические знаки.

Дети медленно обучаются ходить, бегать, прыгать, стоять на одной ноге, подниматься и спускаться по лестнице, передвигаться по наклонной поверхности и т. д. Им трудно научиться застёгивать пуговицы, завязывать шнурки, бросать и ловить мяч, кидать камни и попадать ими в цель. Они чаще сверстников роняют вещи, спотыкаются, ударяются, имеют неразборчивый почерк, хуже их рисуют, выполняют задания с составными картинами-загадками, конструкторскими игрушками, пониманием и рисованием карт. У многих пациентов проблемы двигательной координации сохраняются в более поздние возрастные сроки. Синонимы термина: синдром детской неуклюжести, диспраксия развития.