Умственная отсталость. Классификации

В отечественной психиатрии в основу распознавания олигофрении положен клинико-психопатологический метод исследования. Главными критериями олигофрении считаются (Ковалев, 1979):

  1. своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;
  2. непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся следствием нарушения психического онтогенеза;
  3. замедленный темп психического развития;
  4. вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности хроническая неуспеваемость в массовой школе, вызванная главным образом интеллектуальным дефицитом ребенка.

Распространенность олигофрении в населении, по разным данным, составляет от 0,2 до 5,7%. Столь большие расхождения вызваны рядом причин. Так, в группу умственной отсталости нередко включают любые состояния нарушенного умственного развития у лиц до 18 лет, вызванные различными факторами (врожденными и/или приобретенными), включая интеллектуальный дефицит при прогредиентных нервно-психических заболеваниях (эпилепсии, шизофрении и др.). К умственной отсталости относят иногда группу пограничных форм, развитие которых связано с влиянием экстрацеребральных, в том числе социальных, факторов. Некоторое значение имеет, вероятно, гипердиагностика умственной отсталости. Нельзя исключить и роль регионального фактора (в странах с колониальным прошлым и весьма распространенным алиментарным дефицитом частота олигофрении существенно выше средне-мировых показателей). На частоту олигофрении существенное влияние оказывает практика близкородственных браков. Высокие показатели распространения олигофрении обычно получают при выборочных эпидемиологических исследованиях.

Значительная, а по некоторым данным, преобладающая часть случаев олигофрении вызвана наследственными факторами. Так, при исследовании близнецов выявлена высокая конкордантность по олигофрении у монозиготных близнецов – до 90%. У дизиготных близнецов она высока, но существенно ниже – до 40%. В первую очередь причиной олигофрении являются гаметические мутации у родителей ребенка. В меньшей степени – унаследованные от предыдущих поколений мутации.

Широко распространена и бесконтрольно воспроизводится недифференцированная олигофрения. Ее частота среди сибсов пациента составляет 13–18%, при наличии олигофрении у одного из родителей – 25–30%, олигофрении у обоих родителей – 50–70%, при олигофрении у сибса и одного из родителей – 20–40%, при олигофрении у сибса и обоих родителей – выше 90%. В браках здоровых сибсов от родителей-олигофренов вероятность появления больного потомства составляет 25%, т. е. увеличена в 25 раз.

Вторая по частоте часть случаев олигофрении возникает вследствие повреждений, заболеваний и нарушений развития ребенка во время внутриутробного периода (бласто-, эмбрио- и фетопатии): например, в результате травм, болезней, интоксикаций, стрессов, употребления некоторых медикаментов матерью. Среди олигофренов до 10% пациентов родились от матерей, страдающих алкоголизмом. Мировая статистика олигофрении, как упоминалось, в значительной степени связана с распространенным в ряде регионов планеты голоданием. По данным ВОЗ (2011), ежеминутно в мире от голода погибает 24 человека, из них 18 детей. При исследовании таких детей установлено, что масса их головного мозга при рождении не превышает 200 г, то есть является вдвое меньшей, чем у нормальных новорожденных. У выживших от голодания новорожденных, а их на порядок больше, почти со стопроцентной вероятностью в будущем выявится психиатрическая патология, представленная в широком диапазоне: от умственной отсталости до нарушений развития речи и поведения.

Третья по частоте причина развития умственной отсталости вызвана перинатальными факторами, в особенности осложненными родами (травмы мозга, кровоизлияния, ишемия мозга, гипоксия, отек мозга, гемолитическая болезнь новорожденных и др.).

Четвертая группа умственной отсталости вызвана заболеваниями и повреждениями головного мозга в первые 3 года жизни (черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, гидроцефалия, общие инфекции, интоксикации, сосудистая патология, опухоли головного мозга и т. д.).

Вторая классификация олигофрении основана на степени умственного недоразвития. Традиционно различаются 3 степени (в действующей международной классификации психических расстройств – 4 степени).

Тяжелая степень умственной отсталости – идиотия (греч. idiotes – невежественный). Лучше, пожалуй, термин переводить словом «необучаемый», так как способность к научению у таких пациентов отсутствует либо минимальна. Многие из них не могут научиться прямохождению, не различают съедобное и несъедобное, близких людей и посторонних. Они не способны формировать привязанности, их эмоции недифференцированны. Речевое развитие, если оно происходит, ограничивается вокализацией, отдельными звуками, которыми чаще всего выражается эмоциональное состояние пациента. IQ при идиотии составляет от 0 до 19%. Как правило, у пациентов выявляется множество пороков физического развития. Диагностика идиотии трудностей не представляет. Причинами развития идиотии чаще являются генетические патологии (гаметопатии), бласто- и эмбриопатии. Идиотия в популяции олигофренов составляет около 5%.

Глубокая степень умственной отсталости – имбецильность (лат. imbecillus – немощный). У имбецилов может быть удовлетворительным общее двигательное развитие, некоторые из них способны формировать привязанности, чаще всего ненадежные, при настойчивом воспитании пациенты могут усваивать простые навыки (опрятности, самообслуживания, элементарного общения, повседневных действий с бытовыми предметами), научаются говорить и понимать несложную речь (если не возникает серьезного недоразвития или тяжелых повреждений участков головного мозга, ответственных за речь). Активный лексикон пациентов достигает нескольких десятков, реже – сотни-другой слов. Развивается фразовая речь, которую представляют двух-трехсловные предложения («телеграфная речь»). Мышление в своем развитии не поднимается выше наглядно-действенного, но и оно отличается бедностью – в сравнении с адекватными детьми. Чтение, письмо, счет пациентам недоступны. IQ имбецилов составляет от 20 до 39%. Причины развития имбецильности аналогичны таковым при идиотии. Имбецильность в популяции олигофренов составляет около 20%.

Умеренная и легкая степень олигофрении – дебильность (лат. debilis – слабый). Двигательное развитие пациентов может быть замедленным, но у значительной части пациентов оно приближается или соответствует норме. Умственное развитие останавливается на уровне наглядно-образного с начальными фазами развития образного мышления. Речь может быть развита достаточно для повседневного общения и бытовых нужд. Лексикон достигает порой 1000 или немногим более слов, при этом пациенты не осознают подлинное значение отвлеченных понятий, обозначаемых словами. Усваиваются несложные грамматические правила, в целом же речь изобилует аграмматизмами. Чаще, чем у детей в среднем, встречаются нарушения развития речи (артикуляции, чтения и т. д.). Познавательная потребность далее поверхностного любопытства, как правило, не развивается, исследовательская активность протекает на низком уровне. Могут формироваться надежные привязанности. Интересы и увлечения ограничиваются элементарными (в основном это физические занятия). Исключение составляют атипичные олигофрены со способностями к рисованию, музыке, танцам, пению, рукоделию, иногда с превосходной памятью, нормальным речевым и двигательным развитием.

Характерными являются дефицит способности обобщать, абстрагировать, усваивать модели или алгоритмы мышления, дефицит воображения и творческой способности. У пациентов с дебильностью обычно не возникает такого расстройства, как патологическое фантазирование, часто не бывает снов или они появляются поздно (в норме сновидения возникают в возрасте около 3 лет). Тем не менее большинство пациентов с легкой умственной отсталостью оказываются способными овладевать рядом трудовых навыков, где требуется запоминать последовательность действий с предметами, и таких профессий, как плотник, сантехник, каменщик и т. п. Пациенты легче адаптируются к жизни в сельской местности, нежели в городе. Чаще причинами развития дебильности являются наследственность (в основном, по-видимому, полигенное наследование) и относительно негрубые повреждения и нарушения развития головного мозга в дородовом периоде развития, в родах, в первые годы жизни. IQ пациентов с умеренной умственной отсталостью составляет 40–54%, с легкой умственной отсталостью – 55–69%. Дебильность в популяции олигофренов составляет до 75%. Легкая умственная отсталость диагностируется при дебильности у 60–70% пациентов.

Третья классификация олигофрении учитывает наряду с умственной отсталостью другие психические, неврологические расстройства, а также аномалии развития головного мозга. Это осложненные формы олигофрении.

Так, М.С. Певзнер (1966) выделяет пять клинических форм олигофрении: 1) неосложненную форму без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и грубых выпадений функций анализаторов; 2) олигофрению, осложненную гидроцефалией; 3) олигофрению, сочетающуюся с локальными нарушениями слуха, речи, пространственного синтеза, двигательных систем; 4) олигофрению с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга; 5) олигофрению, сочетающуюся с поражением подкорковых структур головного мозга.

С.С. Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении. Д.Н. Исаев (1976) к этим основным формам добавляет еще дисфорическую форму психического недоразвития. Число форм олигофрении может быть значительно увеличено, если принимать во внимание характер психиатрической симптоматики, состояние отдельных психологических функций, неврологические синдромы (гемипарез, экстрапирамидный синдром, мозжечковый синдром и т. д.), разнообразные аномалии строения черепа, головного и спинного мозга, внутренних органов, эндокринной сферы. В целом могут быть разграничены типичные, атипические и осложненные формы умственной отсталости.

При типичной олигофрении недоразвитие примерно в равной степени касается всех психологических функций (памяти, мышления, интеллекта, речи, привязанностей, эмоций, внимания, самоконтроля). Таких пациентов в популяции олигофренов около 30–40%.

При атипической олигофрении недоразвитие одних функций сочетается с достаточным, ускоренным или даже выдающимся развитием некоторых других. Например, при врожденной гидроцефалии иногда неплохо развивается речь, в некоторых случаях синдрома Дауна формируются прочные привязанности. Встречаются олигофрены с превосходной механической памятью («календарная память»), прекрасной ассоциативной памятью, пациенты, одаренные в музыкальном плане, способные к танцам, рисованию и лепке, к мелкой ручной работе, к счету, к гимнастике, плаванию, другим видам спорта. Некоторые пациенты отличаются трудолюбием, бережным отношением к животным, природе, чего порой недостает нормальным индивидам. Атипичных олигофренов в общей массе около 20–30%, и именно они наиболее перспективны в плане обучения и социализации, особенно это касается случаев легкой умственной отсталости.

При осложненной олигофрении помимо интеллектуального недоразвития возникают другие психические расстройства. Особенно часто наблюдаются расстройства поведения, в первую очередь агрессивность в самых разных ее проявлениях, сексуальная расторможенность, склонность к воровству, побегам, вандализму, употреблению психоактивных субстанций. Нередко встречаются патологические привычки, сексуальные перверсии, речевая патология, депрессия, мания, бред преследования, галлюцинации, состояния психомоторного возбуждения, большие, малые и фокальные эпилептические припадки, состояния спутанности сознания (вызванные преимущественно нарушениями ликвородинамики, в частности окклюзионной гидроцефалией, метаболическими нарушениями, эндокринной и соматической патологией). Осложненная олигофрения составляет до 40% всех ее форм. Ее отождествление с умственной отсталостью в части случаев встречает возражения, поскольку появление таких расстройств, как, например, бреда, обманов восприятия или нарушений самоосознавания, указывает на существование весьма сложных интегративных психологических функций, чего, теоретически, при олигофрении не может быть по определению.

При осложненной олигофрении достаточно часто наблюдаются такие нарушения, как вялость, аспонтанность, апатия, торпидность психических процессов, апрозексия, дефекты речевого развития, аутизм, гиперактивность, состояния психомоторного возбуждения, повышенная эмоциональная возбудимость, импульсивность поведения, патология пищевой потребности, снохождения и другие нарушения сна, аутоагрессия, а также врожденные или рано приобретенные рецепторопатии (главным образом снижение слуха, зрения вплоть до их отсутствия или утраты).

Кроме того, различают дифференцированные и недифференцированные формы олигофрении. В первом случае речь идет о патологии с установленной причиной развития и/или проявляющейся определенными клиническими признаками. Например, фенилкетонурия, галактоземия, токсоплазмоз и др. Во втором случае этиология умственной отсталости остается пока что неустановленной или гипотетической (чаще предполагается полигенная природа олигофрении).

Вернуться к Содержанию