Макрокрания, микрокрания, краниотабес, краниосклероз, платибазия и базиллярная импрессия

Увеличение размеров черепа, или макрокрания, может быть не только врожденным, но и приобретенным, например при рахите, несовершенстве остеогенеза, черепно-ключичном дизостозе. Наиболее частой причиной развития макрокрании является гидроцефалия. Макрокранию следует отличать от увеличения размеров мозга – макроцефалии, возникающей при ряде болезней с поражением паренхимы головного мозга (липидозы, лейкодистрофии).

У новорожденных встречается асимметричная макрокрания, связанная в своем развитии с субдуральной гематомой, гигромой, арахноидальной кистой в области свода черепа. Асимметрия черепа при гемиатрофии черепа вследствие перенесенного в раннем детстве воспалительного или травматического его поражения сопровождается уплощением, иногда утолщением костей свода черепа – симптом Копылова (1887). Следует иметь в виду, что асимметрия черепа при рождении может быть также следствием подкожной или подапоневротической гематомы.

Микрокрания – уменьшение размеров черепа, сочетающееся с резким уменьшением объема больших полушарий (микроцефалией). Клинически данная аномалия проявляется умственной отсталостью разной степени, и только в 2% случаев отмечается нормальное умственное развитие. Первичная микрокрания обусловлена генетическим дефектом, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу, или хромосомными аномалиями (обычно это синдром Дауна). В развитии вторичной микрокрании имеют значение внутриутробные инфекции, особенно краснуха и цитомегаловирусная инфекция, а также различные перинатальные патологии (асфиксия новорожденных, неонатальная травма, менингит, энцефалит).

Краниотабес обычно развивается при остром течении рахита вследствие размягчения, истончения плоских костей черепа в области переднего и заднего родничков, над сосцевидными отростками и по ходу черепных швов (лат. tabes – истощение, изнурение).

Возможно развитие гиперостоза черепа – краниосклероза. При этом характерно медленно прогрессирующее утолщение и неравномерное увеличение размеров костей черепа, чаще лицевого. Краниосклероз наблюдается при паратиреоидной остеодистрофии, нейрофиброматозе, эозинофильной аденоме гипофиза (соматотропиноме), опухолях костей черепа.

Платибазия – уплощение основания черепа в результате вдавления основания затылочной кости и ската черепа в заднюю черепную ямку (греч. platys – плоский, basis – основание). Часто сочетается с базиллярной импрессией. В большинстве случаев самостоятельного клинического значения не имеет. Диагностика проводится на основании боковых краниограмм (измеряется угол, сторонами которого являются линия, соединяющая надпереносье с центром гипофизарной ямки, и линия, соединяющая центр гипофизарной ямки с передним краем большого затылочного отверстия; в норме этот угол менее 140°). Платибазия может быть врожденной, возникая при синдроме Дауна, мукополисахаридозе, при этом она может сочетаться с аномалией Арнольда-Киари. Приобретенная платибазия возникает у детей при значительной внутренней гидроцефалии, болезни Педжета, остеомаляции, фиброзной дисплазии, гипотиреозе.

Базиллярная импрессия или базиллярная инвагинация, базиллярное вдавление – деформация основания затылочной кости, сопровождающаяся внедрением краев затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка позвонка С 2 в полость задней черепной ямки. Этиология врожденной формы данной патологии не установлена. Приобретенные формы базиллярной импрессии являются, как правило, следствием рахита, остеомаляции, деформирующей остеодистрофии Педжета, гиперпаратиреоза, несовершенного остеогенеза. Базиллярная импрессия нередко сочетается с синостозом шейных позвонков, сращением атланта с черепом, платибазией.

Следствием базиллярной импрессии являются хроническая дислокация и сдавление ствола мозга и верхних отделов спинного мозга, а также корешков и сосудов, кровоснабжающих ствол мозга и спинной мозг. В результате возникают прогрессирующий спастический тетрапарез, атрофия языка, дисфагия, нистагм при взгляде вниз («нистагм, бьющий вниз»), атаксия, боль в подзатылочной области, гидроцефалия. О психических расстройствах не сообщается, но, безусловно, они могут быть достаточно серьезными хотя бы у части пациентов. Диагностика основана на R-графии шейного отдела позвоночника и области большого затылочного расстройства. Терапия: ламинэктомия и удаление задней губы большого затылочного отверстия.

Вернуться к Содержанию