Гипертелоризм и гипотелоризм

Гипертелоризм – аномалия строения черепа, вызванная чрезмерным развитием крыльев основной кости, в турецком седле которой располагается гипофиз (греч. hyper + tele – далеко; horismos – разграничение, разделение). При этом увеличено расстояние между внутренними краями орбит, расширена переносица, спинка носа уплощена, глаза широко расставлены. Могут быть и другие физические дефекты, в частности микрофтальмия, двустороннее сходящееся косоглазие, эпикантус (кожная складка на внутренней стороне верхнего века; греч. epi – над, сверх; лат. cantus – железный обол, колесо). Может быть также отставание в психическом развитии.

Семейные формы гипертелоризма наследуются по аутосомно-доминантному типу. Гипертелоризм может быть одним из признаков наследственных болезней, имеющих различные типы наследственной передачи (синдромы Крузона, Грега, кошачьего крика и др.). При гипертелоризме индекс межорбитально-окружностный (ИМО) более 6,8 (ИМО равен делению расстояния (в см) между внутренними углами глазных щелей на окружность головы, умноженному на 100).

Гипотелоризм – уменьшение расстояния между внутренними краями глазниц. При этом возможно недоразвитие носа, а лицо может быть похожим на морду обезьяны. ИМО – меньше 3,8. Гипотелоризм может быть одним из признаков некоторых наследственных заболеваний, например синдрома Патау.

Вернуться к Содержанию